Physiologie de la
différenciation sexuelle
PHYSIOLOGIE
DE LA DIFFERENTIATION SEXUELLE
Processus
de dév qui aboutit à la réalisation de 2 individus diff ds la même espèce :
le mâle et la femelle.
Le
dét fondamental du sexe est chromo, existant dès la fécondation.
A la base des diff entre homme et femme
Ambiguïtés sexuelles
Etude de la chromatine sexuelle : étude
du nbr de corpuscules de BAAR dans
les cell de frottis buccal
Etude du caryotype
Castration embryonnaire des testicules, des
ovaires
Il
existe dès la fécondation.
Le
caract sexuel est porté par le gono. Dans l’espèce humaine il existe :
·
Chez l’homme : 2 gono diff X et Y
·
Chez la femme : 2 gono identiques
X et X
On
a l’inverse chez les oiseaux et les batraciens
A
la méïose les spermatozoïdes
sont de 2 types : 22 + X ou 22 + Y
les ovocytes sont de même type :
22 + X
La
présence ou l’absence du gono Y dét le dév
d’un testicule ou d’un ovaire.
Concerne
les caract sexuels primordiaux, il se diff vers les 7-8ième semaines
de vie intra-ut.
C’est la progonade, comporte un cortex et une
médullaire, et est constt de 2 types de cell :
·
somatiques
·
germinales primaires
·
Le dév testiculaire est précoce et rapide
(7ème semaine) et se fait en une seule poussée. On note
une atrophie du
cortex aboutissant à l’albuginée,
une prolifération
de la médullaire
et une obtention des futures tubes séminifères
avec des cell germinales, de SERTOLI
et interstitielles sécrétrices de testoS.
·
Le dév ovarien est lent et tardif (8ème
semaine) avec prévalence du cortex et régression de la zone médullaire
aboutissant aux follicules primordiaux fait
d’un gonocyte central,
une couche de
granulosa
et la thèque.
L’organisation
du testicule résulte d’une interaction directe entre cell germinales et élts
somatiques de la crête génitale. Celles entre cell-cell dpd de la reconnaissance
mutuelle due à l’Ag H-Y, propre de la cell mâle dét par le gono Y.
Concerne
les OGI ; cette différenciation débute dès le 2ème mois de la
vie intra-ut.
Chez
le jeune embryon mammifère coexistent 2 syst de canaux, vestiges de l’app
urin : les canaux de WOLFF et les canaux de MÜLLER.
·
Chez le mâle le canal de WOLFF
se dév pour former épididyme,
canal déférent,
vésicules séminales,
canaux éjaculateurs.
Le canal de MÜLLER
involue pour former des résidus.
·
Chez la femelle le canal de MÜLLER
se dév et donne trompes,
utérus,
partie sup du vagin.
Le
canal de WOLFF involue pour former des résidus.
Le
déterminisme de cette différenciation est horm
L’ovaire
n’est pas indispensable à l’édification du tractus génital féminin.
Le
testicule à une double action :
Produit la testoS par le
canal de WOLLF qu’il dév
Régresse
le canal de MÜLLER est sous
l’influence d’une horm anti-müllérienne secrétée par les cell de SERTOLI
Concerne les OGE
S’étend jusqu’au 3ème mois de la
vie intra-ut. Le sinus uro-génital comporte :
·
une partie hte, urin
·
une partie basse, génitale comportant fente génitale,
bourrelets
génitaux et plis
tubercule
génital
·
Chez la femme la fente génitale donne la vulve et le vagin
Les bourrelets et
les plis donnent les petites et les grdes lèvres
Le tubercule
donne le clitoris.
·
Chez l’homme la fente génitale se ferme pr former le raphé
médian et la face inf du pénis.
Les bourrelets
forment le scrotum
et le tubercule
donne le gland.
La migration du
testicule est plus tardive.
Le déterminisme est horm.
La testoS permet la différenciation dans le
sens mâle grâce à la 5-a
réductase qui la transforme en DHT. L’absence de testoS entraine un dév dans le
sens féminin.
C’est sur le sexe génital ext que s’établit, à
la naissance, le sexe de l’état civil.
L’activité
de l’hypoph est cyclique et demeure jusqu’à la ménopause chez la femme alors qu’elle est continue chez l’homme.
Cette
cyclisation de l’activité hypoph serait sous la dépendance de l’hypoth
Concerne
les caract sexuels secondaires.
Elle
est très lente jusqu’à la puberté puis la différentiation définitive rapide.
·
Chez l’homme Mue de la voix
Pilosité de type masculin
Répartition facio-tronculaire des graisses
Dév musc
Eveil de la libido
·
Chez la femme Dév des seins
Pilosité de type féminin
Répartition des graisses de la moitié inf du corps
L’augmentation du diamètre bi-trochantérien
Eveil de la libido
Le mécan est horm par l’augmentation
gonadique.
Le sexe psycho-social est établi très tôt
avant l’âge de 2-3ans. Il est sous l’influence des struct morpho et de
l’éducation.
La libido et le comportement sexuel ultérieur
dépendent en grde partie du sexe psycho-social.
Ambiguïtés sexuelles
·
ass sexe chromatinien masculin,
un caryotype XY, des OGE ambigus, 2 testicules histo normaux
·
Dû à des
anomalies de la synthèse de la testoS par déficit enz
un déficit en
horm anti-müllérienne
·
Ass : un sexe chromatinien
féminin, un caryotype XX, 2 ovaires histo normaux, des OGE ambigus
·
Evolutif ou non
Ass : un
sexe chromatinien et un caryotype variables (le plus svt féminin), des OGE
ambigus, du tissu germinal mâle et germinal, parfois réduis à un ovotestis.
C’est la présence d’une gonade patho
différenciée mais avec une struct anormale ou une anomalie chromo.
Elimination effondrée des œstroG urin avec
horm gonadotropes très élevées.
En cœlioS la présence de gonades dysgénésiques
en bandelettes fibreuses.
Le caryotype est souvent 45, X0
plus rarement 46,
XXp
Les mosaïques
sont aussi très fréq
Il repose sur la présence d’un corpuscule de BAAR,
la biopsie testiculaire et le caryotype :
47, XXY ; 48, XXXY ou 49, XXXXY
La
compréhension de la physio de la différenciation sexuelle est capitale dans
l’approche et la prise en charge des ambigüités sexuelles. Ces patho doivent
etre abordées avec rigueur car ayant des implications sociales.
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