mardi 14 octobre 2014

Sarcoïdose



Sarcoïdose




SARCOIDOSE
Signes-Diagnostic-Traitement


La sarcoïdose ou maladie de BESNIER-BOECK-SCHAUMANN ou lymphogranulomatose bénigne est une affection multi-systémique, d’étio inconnue, caract par l’infiltration des organes atteints par des granulomes tuberculoïdes sans nécrose caséeuse.

·         Affection le plus souvent bénigne avec Préd féminine, 40 et 50 ans
·         Sujets de race noire st plus fréq atteints et avec des formes plus sévères
·         PolyM cliniq
·         Mej le pronostic fn (poumon, oeil, rein, glandes) ou vital (coeur, SNC)


3ième place en termes de fréq après le poumon et les gg, facilement accessible à la biopsie
·         Fortuite devant des images radiologiques pulm
·         Manif cut
·         Compl
a.      Interro
Etat civil
ATCDS
b.      Ex physique
·         Manif spécifiques
i.            Sarcoïdes à petits nodules
Papules fermes, lisses, indolores, érythém ou violacées (parfois hypochromiques) 
Nbr variable ;
Siège               le visage (paupières, sillon nasogénien, nuque),
les épaules,
les faces d’extension des mbr 
Evolution chronique, par poussées
ii.            Sarcoïdes à gros nodules
Lésions nodulaires, fermes, lisses, érythém
Siège volontiers sur le visage
La forme angiolupoïde de BROCQ-PAUTRIER : plaque nodulaire unique, à contours nets, rouge, molle, à surface lisse, souvent recouverte de télangiectasies
Surtt chez la femme et localisée le plus souvent à l’angle int de l’oeil ou sur les faces lat du nez
iii.            Nodules dermohypodermiques
Sarcoïdes de DARIER-ROUSSY : profonds, indolores, surmontés d’un épiderme de coloration normale.
Siège               le tronc
et les extrémités
iv.            Sarcoïdes infiltrantes en plaques
Plaques infiltrées, saillantes, rouge foncé ou jaune-lupoïdes à la vitropression à bordure serpigineuse
Siège               Visage, le nez, les oreilles,
le dos des mains ou des doigts
Le lupus pernio           placard violacé
de consistance pâteuse ou dure,
localisé sur le nez et les extrémités simulant des engelures.
Sur le visage, il peut s’étendre sur les 2 joues en « ailes de papillon » ou sur les lobes des oreilles.
Il s’ass fréq à une atteinte muqueuse sous-jacente infiltrant le nez, le pharynx, le larynx.
v.            Lésions survenant sur des cicatrices
Des nodules sarcoïdiens, quiescentes, augmentent de vol, deviennent saillantes, infiltrées, érythém.
vi.            Les formes muqueuses sont rares, réalisant des nodules ou des plaques jaunâtres.
·         Manif non spécifiques
Erythème noueux       éruption brutale
de nodules sous-cut, fermes, sensibles,
symétriques sur les faces d’extension des mbr,
évoluant vers la régression
Ass aux ADP hilaires et médiast et aux polyarthralgies : sd de LÖFGREN
C’est la forme la plus caract de sarcoïdose aiguë et de bon pronostic
Aucun paramètre bio n’est spécifique de la sarcoïdose.
a.      Bio
Anergie tuberculinique ou mieux négativation de l’IDR           Anémie
Enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA) élevée            Lymphopénie
Hypergammaglobuline polyclonale concernant les IgG           Hypercalcémie, HypercalciU
b.      Histo
·         Granulome épithélioïde et giganto-cell sans nécrose caséeuse
nodules arrondis, bien limités, séparés les uns des autres par du tissu conjonctif et formés :
des cellules épithélioïdes en amas, mêlées à des cellules géantes LANGHANS (noyau en « fer à cheval ») ; entourées d’une étroite couronne de lymphocytes
·         Il n’existe jamais de nécrose caséeuse ni d’agent pathogène (qu’il faut rechercher syst : Bacille de KOCH, Bacille de HANSEN, parasite, corps étrangers (silice, bérylliose...))
a.      EDS : bilan complet ts les 6 à 12 mois incluant :
Ex clinique complet, Rx de thorax, EFR, ECG, ex ophtalmo,
Bio : calcémie, calciU des 24 h, dosage ECA
b.      ME
·         le plus souvent, spontanée vers la guérison sans compl, au bout de 2 ans.
·         Parfois, sur plusieurs années, avec de nouvelles atteintes, ou s/f de poussées évol sur un même organe.
·         Exceptionnellement  patients évol d’un seul tenant vers une fibrose extensive
Le pronostic vital est lié à l’existence de lésions visc : pulm, card ou neuro.
L’atteinte oculaire peut être responsable de cécité

·         Les plus fréq, souvent isolées, sans lésions cut ; le plus souvent asympt
·         Ex clinique      normal
ou des râles crépitants aux bases pulm
ou un hippocratisme digital
·         Rx thoracique (intérêt diagnostique, pronostique et de suivi) permet de distinguer 4 types. Les classifications ont un intérêt pronostique ; les probabilités de résolution spontanée décroissante.
Stade 1            ADP hilaires et médiastinales « lymphome hilaire bilat » isolées,
sans atteinte pulm, 
bilat et symétriques,
vol mais non compressives le plus souvent asymptomatiques ;
régressent spontanément ou se calcifient
Stade 2            atteinte pulm parenchymateuse
micronodulaire ou réticulonodulaire
bilat et symétrique
préd dans les régions sup ou moy des poumons,
évol plus lente  avec régression incomplète
ADP hilaires et médiast
Guérison spontanée souvent
Stade 3            atteinte parenchymenteuse pulm isolée mais sans fibrose  et sans ADP
Stade 4            lésions fibro-emphysémateuses pulm
Irréversibles
préd ds les lobes sup et post des poumons,
s’accomp de lésions emphysémateuses.
·         Scanner thorac
Opacités réticulaires ou nodulaires, aspect de verre dépoli réversibles
ou des atélectasies avec ascension des hiles pulm,
bronchectasies avec images en « rayons de miel » irréversibles
·         EFR : systématique sd restrictif, aggravations
·         Test de marche de 6 mn et GDS : hypoxémie
·         FibroS pour biopsies (intérêt diagnostique): mee des granulations blanchâtres
·         Lavage Broncho-Alv (valeur d’orientation diagnostique) : une alvéolite lymphocytaire avec augmentation du pourcentage de lymphocytes CD4+
·         ADP sont les plus fréq de localisations extra-cut, fermes, mobiles, indolores, périph ou profondes (médiast ou rétropérit)
·         Splénomégalie
3.      Manif oculaires  (parfois révélatrices)
·         Atteinte conjonctivale bénigne
·         Atteinte des gldes lacrymales bénignes, parfois responsables d’un sd sec
·         Uvéite ant uni ou bilat aiguë ou plus souvent chronique.
·         Sd d’HEERFORDT ass fièvre, uvéite, parotidite bilat et paralysie faciale.
·         Uvéites interm et post avec chorio-rétinite et/ou vascularite de mauvais pronostic,
i.            Oss
Les os longs, le crâne, les vertèbres mais surtout les doigts et les orteils, réalisant au niv des phalanges un aspect boudiné dit en « radis » ; c’est l’ostéite kystique de PERTHES JÜNGLING
ii.            ArtiC
·         Arthralgies sont les plus fréq, symétriques, transitoires, fugaces, ubiquitaires, mais touchant surtout les chevilles (évocatrices) et les genoux.
·         Oligo- ou polyarthrite symétrique  
·         Polyarthrites chroniques, non destructrices et non déformantes, avec radioG artiC normales.
Avec risque de mort subite, souvent latente, justifiant un dépistage systématique.
Atteinte préférentielle du septum interventriC et paroi libre VG
Trbl de la conduction, du rythme.
SNC : convulsions, HIC, hydrocéphalie, trbl psychiatriques.
SN périphérique    VII, le nerf ophtalmique ou du V.
polyradiculonévrites
Musc : fatigabilité chronique, myosite aiguë. 
Hypertrophie des gldes salivaires : parotides, sous-maxillaires.
Sd de HEERFORDT  
Ass hypertrophies lacrymale et salivaire = sd de MIKULICZ
Les testicules, l’épididyme, le pancréas, les surrénales, la thyroïde,  la neurohypophyse, les glandes mammaires peuvent être spécifiquement atteints.


·         Clinique : sarcoïdes papulo-nodulaires, plaques
·         histo : granulomes tuberculïdes sans nécrose caséeuse
·         Anergie tuberculinique
·         Et l’élimination des autres causes de granulomes tuberculoïdes +++

1.      Tuberculose cut gommeuse ou « abcès tuberculeux métastatique »
·         Enfants dénutris et adultes immunodéprimés.
·         1 ou plusieurs nodules profonds, bien limités, indolores, fermes qui finissent par se ramollir et fistuliser à la peau. Préférentiellement au tronc, mais parfois aux membres.
·         Histo : présence de granulomes tuberculeux
2.      Lymphome cutanée  ++
3.      Lèpre lépromateuse  ++
·         Lépromes :      papulo-nodules ou macules infiltrées hypochromes, cuivrées
·         Ubiquitaire / lobules des oreilles+ avec visage « léonin »
·         Fortement bacillifère avec risque de contagion
·         Histo : atrophie épiderme, bande de UNNA ; cellules de VIRCHOW, bacilles de HANSEN





·         Abtention ttt
·         Corticothérapie locale ou générale
·         Antipaludéens de synthèse
·         Immunosuppresseurs : Méthotrexate, azathioprine
·         Thalidomide

·         Abstention thérapeutique      LÖFGREN
les stades 1 ou 2 asympt
·         Corticothérapie locale : lésions cut et oculaires
·         Corticothérapie générale      dans les formes oculaires sévères,
les atteintes neuro ou cardiaques, rénales, les hypercalcémies malignes,
les atteintes pulm de stade II sympt ou évolutives et de stade III + atteinte cut résistants aux APS et corticothérapie locale
atteintes cut sévères (lupus pernio floride...)
·         APS      sarcoïdoses cut évolutives
contre-indication à la corticothérapie générale,


1 commentaire:

  1. Le cancer du poumon passe souvent inaperçu à ses débuts. à mesure que la maladie se développe, une toux persistante se développe et la toux chronique s'aggrave. Ils comprennent des douleurs thoraciques, un essoufflement, un enrouement, du liquide sanguinolent expulsé des voies respiratoires et des épisodes fréquents de bronchite ou de pneumonie. parfois le premier était des douleurs osseuses des maux de tête des étourdissements j'étais tellement en colère et fatigué de ma vie jusqu'à ce que je lise sur la phytothérapie dr itua sur blogspot j'ai vraiment pensé que c'était une arnaque quand je l'ai contacté pour la première fois alors j'y ai pensé pendant une courte période et acheté le médicament à base de plantes que j'ai pris pendant trois semaines et j'ai été complètement guéri. son traitement est si unique. Je n'ai jamais pensé que je pourrais être libre du cancer du poumon. mais pas seulement ce cancer du poumon que ce grand homme peut guérir. m'a dit qu'il pouvait guérir des maladies comme... le cancer colorectal, le cancer de la vessie, le cancer de la prostate, le cancer du rein, le cancer du poumon, le cancer de la peau, le glaucome, la cataracte, la dégénérescence maculaire, les maladies cardiovasculaires, les maladies pulmonaires, l'hypertrophie de la prostate, l'ostéoporose, la maladie d'Alzheimer, la démence. cancer de l'utérus, leucémie, vih/sida, cancer de l'ovaire, cancer du sang, infertilité masculine/féminine, lymphome de Burkitt non hodgkinien. tumeurs bronchiques, tumeurs cérébrales, cancer des voies biliaires, cancer des os, cancer du vagin, virus de l'herpès, sortilège d'amour, hépatite, c'est un excellent phytothérapeute. voici son email de contact ::: drituaherbalcenter@gmail.com/. www.drituaherbalcenter.com

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