mardi 14 octobre 2014

Lèpre



Lèpre


LEPRE
Signes-Diagnostic-Traitement


Maladie infectieuse chronique due au Mycobacterium lepreae, BAAR qui atteint la peau et certains nerfs périphériques avec une expression clinique polymorphe liée à l’état immunitaire du malade.
Maladie de HANSEN.

·         Au Sénégal : Tamba, Diourbel, Kaolack, Fatick, Kolda
·         Dépistage précoce
·         Mej des pronostics fonctionnel et esthétique


·         Incubation : 3 à 10 ans ; exceptionnellement courte 6 mois ; très longue30 ans et plus
·         La phase de début, dite indéterminée, est inconstante et de diagnostic difficile
·         Plaques    hypochromiques ou cuivrées
Infiltrées saillantes avec bordure papuleuse en relief,
Tendance à la guérison centrale
Nombre: 1 à 5
Siège ubiquitaire,asymétrique
·         Atteinte neuro                 Hypertrophie dlrse nerf périphérique
Névrite déficitaire
Hypo ou anesthésie
·         Bacilloscopie négative
·         Histo                    granulome épithélioïdegiganto-cellulaire sans nécrose 
péri-nerveux, péri-annexiel et péri-vx 
au contact de la mbrne basale
a.      EDS
b.      ME : guérison spontanée définitive, stabilité pdt plusieurs années
Ailleurs elle se fait vers des complications : névrite lépreuse, réactions
i.            Névrite lépreuse                    SF        dlr, hypo ou anesthésie
SP        Plexus cervical superficiel: hypertrophie
Le cubital : griffe des 4e et 5e doigts
Le médian : « main de singe »
Le radial : paralysie radiale
Le sciatique poplité externe: steppage
Le tibial post :griffes d’orteils et maux perforants plantaires
ii.            Oculaires        Paupières: blépharochalasis (relachementcut de la paupière sup)
Cornée: kératite / lagophtalmie
Uvéite
iii.              ORL                 Rhinite séreuse ou muco-purulente              Ulcération / perforation cloison nasale
Résorption des os du nez:« nez en selle »     Laryngite: dysphonie, gêne respiratoire
iv.            Réactions
·         Réactions I
Inversion: IMC augmentée         Patients interpolaires                                    Spnt ou ttt
Fact: grossesse, infection, vaccination         Dégâts neuro
Exacerbation des lésions pré-existantes
Dégradation: pôle multibacillaire          Œdème                                              Multiplication des lésions
Sig neuro plus discrets                      Sig généraux marqués
Atteinte oculaire,testiculaire IB passe de 2 à 6
·         Réactions II Erythème noueux
Factfav : grossesse, infection, vacc, stress               SG :fièvre, asthénie
Nouures symétriques: visage, tronc,membres         Nécrose
Névrite hypertrophique                                            Atteinte visc
Biologie: hyperleucocytose, sdinflam                       Histo: vascularite à PN
v.            Autres
Ganglions hypertrophiés                                                Orchi-épididymite dlrse /stérilité
Atteinte cortico-surrénale                                             Rein: amylose
Foie: rare

a.      Forme indéterminée, forme de début (20 à 80 %)
Passe souvent inaperçue avec guérison sans ttt possible, surtout chez l’enfant (30 à 75 %)
Macule    hypochromique à contours flous                   nbr limité: 1 à 3
Topographie : visage, épaule,fesse              
Sensibilité normale ou hypoesthésie, sudation normale ou abaissée, atteinte nerveuseabsente
Evolution : guérison, stabilité, passage à une des formes
Bacilloscopie: négative
Histo: infiltrat lympho-histiocytairepéri-vx,péri-annexiel etpéri-nerv
b.      Lèpre BT
Plaques annulaires, infiltrées, nbr 10 à 20
Lésions satellites
Trbl de la sensibilité, hypertrophie des nerfs, déficit moteur et sensitif
Bacilloscopie +/-
Histo : granulome épithélioïde, cellule de LANGHANS avec une mbrne basale respectée
ZIEHL +
a.      Lèpre BB
Plaque annulaire, érythémateuse,infiltrée, avec bordure int saillante et ext floue ; nbr> 25 ; asym
Sensibilité normale ou abaissée, hypertrophie des nerfs
IB: 2 à 3 +
Histo : granulome épithélioïde, pas de couronne lymphocytaire ni de cellule de LANGHANS, bande de UNNA, destruction des annexes
b.      Lèpre BL
Plaques, papules, nodules, annulaires ou en arabesques ; nbrses, tendance à la symétrie ; surface luisante
Hypoesthésie ou sensibilité normale, névrite hypertrophique
IB 4+
Histo : granulome fais de macrophages spumeux, cellules épithélioïdes de grande taille ; bande de UNNA
BH ++
c.       Lèpre LL
Lépromes papulo-nodules
Macules infiltrées hypochromes, cuivrées
Topographie: ubiquitaire / lobules des oreilles+
Infiltration diffuse
L’ensemble : infiltration+ nodules donnele visage léonin
Atteinte muqueuse
Rhinite congestive (signe de découverte)
Fortement bacillifère avec risque de contagion
Discrète névrite hypertrophique, douloureuse, symétrique et bilatérale (cubital, médian …)
Bacilloscopie : fortement positive 5 à 6 croix
IB 4+, globi
Histo : atrophie épiderme, bande de UNNA ; cellules de VIRCHOW (macrophages vacuolisés)
BH isolés ou en amas
·         Lèpre nerveuse pure
·         Lèpre de LUCIO: en Amérique du sud, aspect d’infiltration diffuse des téguments
·         Lèpre histioïde de WADE: lésions hémisphériques ou ovalaires, érythémateuses ou cuivrées avec des bords bien définis.


Interrogatoire:date de début, SF, ATCDS familiaux et personnels
Excut : lésions élts ; siège: fesses, visage, membres, tronc, oreilles ; sécheresse des macules ;
Trblphanériens
Ex neuro : tests de sensibilité, de motricité ; palpation des gros nerfs périphériques ; recherche de déficits fonctionnels neuro
Nerf ulnaire             Anesthésie de la pulpe du 5e doigt
Amyotrophie avec fonte        des commissures interdigitales,
des espaces interosseux,
de l’éminence hypothénar,
Formation de griffe
Nerf médian             Perte de sensibilité pulpe du pouce                          Fonte de la loge thénar
Diminution de la fonction opposition du pouce        Mise en crochet des 1iers doigts
Ass à une atteinte du nerf ulnaire                            Classique « main de singe »
Nerf radial               Trbl sensitifs dos de la main et des doigts
Main tombante (Col de cygne) : exceptionnel
Nerf sciatique poplité          Trbl sensitif face ant-ext dorsale du pied
Fonte musc plantaire
Démarche classique de steppage
Nerf tibial postérieur           Perte de sensibilité de la plante du pied
Mal perforant plantaire
Nerf facial                            Paralysie faciale périphérique
Nerfs périphériques
Palpation du nerf cubital : au-dessus de la gouttière cubitale olécranéotrochléenne
Palpation du nerf sciatique poplité ext : à la hauteur de la tête de la fibula, dans 1/3ext du creux poplité
Hypertrophie du plexus cervical superficiel : en faisant tourner la tête du malade sur le coté
Tests de sensibilité: tactile +++, thermique, algique
Histo : biopsie profonde, fixation au formol à 10%, coloration de ZIEHL
Bactériologie :         Ecouvillonnage                                  Suc dermique
IB: nBH/champ classification            IM: % bactéries contagieuses
Biologie (formes réactionnelles)                                        Sdinflam
Hémogramme                                                                    Protéinurie
Complémentémie

Lèpre indeterminée:vitiligo, eczématides, pitiryasisversicolor, naevushypochromique
Lèpres tuberculoïdes:dermatophyties, psoriasis, leishmaniose, sarcoïdose
Lèpre lépromateuse:acné nodulo-kystique, chéloïde, lymphomes

Agent            Mycobacteriumleprae
Espèce non cultivable in vitro
Culture /souris ou tatou à 7 ou 9 bandes
Centres spécialisés
Tester la sensibilité de BH
Détecter les résistances
Étudier l’efficacité de nouveaux antibiotiques
Réservoir de virus: homme malade surtout multi-bacillaire
Contamination                     directe/voies aérienne ou peau lésée
Indirecte: objet souillé: rare
Facteurs de transmission et pathogénicité : défense immunitaire (IMC), prédisposition génétique, forme clinique particulière, promiscuité, malnutrition, affections intercurrentes maux de la pauvreté


Guérir
Réinsertion sociale

Dapsone:      100mg/J ou2mg/kg/J/ enfant
Effets 2ndr : trbl hémato, toxidermie, atteinte hépatique
Clofazimine (lamprène®) : activité bactériostatique, capsules 100mg et 50mg
50 à 100 mg / jour adulte et 1 mg /kg /jour enfant
Coloration rouge violacé (peau claire) et brun foncé (peau noire) persistante à l’arrêt du ttt
Rifampicine (RMP) ou rifadine®     bactéricide +++, gélules à 300mg
10 mg/kg en prise mensuelle 600mg chez l’adulte
Effets secondaires : toxicités cut et hépatiques, thrombopénie aiguë,
Autres           Corticothérapie générale : prédnisone 1 à 2mg/kg/j
Acide acétyl-salicylique : 2 à 3g/ j
AINS
Antalgique : paracétamol : 1g x 2/j
Minocycline,Clarythomycine,Quinolones, Thalidomide, Chirurgie
Mesures générales              Auto prise en charge
Port de chaussures appropriées
Utilisation de cuillère adaptée

Lèpre MB : adulte    Rifampicine : 600 mg/mois (supervisé)        Clofazimine : 300 mg/mois (supervisé)
Clofazimine: 50 mg/j (autoadministré)        Dapsone : 100 mg/j (autoadministré)
Durée: 12 mois
Lèpre MB : Enfant de plus de 10 ans
Rifampicine : 450 mg/mois (supervisé)        Clofazimine : 150 mg/mois (supervisé)
Clofazimine: 50 mg 1j/ 2 (autoadministré)  Dapsone : 50 mg/j (autoadministré)
Durée : 12 mois
La lèpre paucibacillaireadulte :
Rifampicine 600mg / mois (supervisé)         Dapsone 100mg /J (auto administré)
La lèpre paucibacillaire Enfant :
Rifampicine : 10mg /kg/mois (supervisé)     Dapsone 1,5 mg/kg/j (auto administré)
Durée  : 6 mois avec une compliance de 9 mois
La lèpre paucibacillaire lésion unique (pays de forme endémie)
Traitement minute « ROM :Rifampicine OfloxacineMinocycline»
Adulte = rifampicine 600mg + ofloxacine 400mg + minocyline 100mg
Enfant = rifampicine 300 mg + ofloxacine 200mg + Minocycline 50mg
Lèpre réactionnelle et complications neurologiques
Hospitalisation, AINS, Corticothérapie, Thalidomide, Chirurgie

D.     Prévention             
Primaire
Secondaire   éducation pour la santé
chaussures adaptées
Réinsertion sociale


Diagnostic parfois difficile
Dépistage précoce indispensable
Intérêt du laboratoire
PEC: correcte
Pronostic fonctionnel






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