Lèpre
LEPRE
Signes-Diagnostic-Traitement
Maladie infectieuse
chronique due au Mycobacterium lepreae, BAAR qui atteint la peau et certains
nerfs périphériques avec une expression clinique polymorphe liée à l’état
immunitaire du malade.
Maladie de HANSEN.
·
Au Sénégal : Tamba, Diourbel, Kaolack, Fatick, Kolda
·
Dépistage précoce
·
Mej des pronostics
fonctionnel et esthétique
·
Incubation :
3 à 10 ans ; exceptionnellement courte 6 mois ; très longue30 ans et
plus
·
La phase de
début, dite indéterminée, est inconstante et de diagnostic difficile
·
Plaques hypochromiques ou cuivrées
Infiltrées
saillantes avec bordure papuleuse en relief,
Tendance
à la guérison centrale
Nombre:
1 à 5
Siège
ubiquitaire,asymétrique
·
Atteinte neuro
Hypertrophie dlrse nerf
périphérique
Névrite
déficitaire
Hypo ou
anesthésie
·
Bacilloscopie
négative
·
Histo granulome épithélioïdegiganto-cellulaire
sans nécrose
péri-nerveux,
péri-annexiel et péri-vx
au
contact de la mbrne basale
a. EDS
b. ME : guérison spontanée définitive, stabilité pdt
plusieurs années
Ailleurs elle se fait vers
des complications : névrite lépreuse, réactions
i.
Névrite lépreuse SF dlr, hypo ou anesthésie
SP Plexus cervical superficiel: hypertrophie
Le
cubital : griffe des 4e et 5e doigts
Le médian
: « main de singe »
Le radial
: paralysie radiale
Le
sciatique poplité externe: steppage
Le tibial
post :griffes d’orteils et maux perforants plantaires
ii.
Oculaires Paupières: blépharochalasis
(relachementcut de la paupière sup)
Cornée:
kératite / lagophtalmie
Uvéite
iii.
ORL Rhinite séreuse ou
muco-purulente Ulcération /
perforation cloison nasale
Résorption
des os du nez:« nez en selle » Laryngite:
dysphonie, gêne respiratoire
iv.
Réactions
·
Réactions I
Inversion: IMC augmentée Patients interpolaires Spnt ou ttt
Fact: grossesse, infection, vaccination Dégâts neuro
Exacerbation des lésions pré-existantes
Dégradation: pôle
multibacillaire Œdème Multiplication
des lésions
Sig neuro
plus discrets Sig
généraux marqués
Atteinte
oculaire,testiculaire IB passe de 2 à 6
·
Réactions II
Erythème noueux
Factfav : grossesse,
infection, vacc, stress SG :fièvre,
asthénie
Nouures symétriques: visage,
tronc,membres Nécrose
Névrite hypertrophique Atteinte
visc
Biologie: hyperleucocytose,
sdinflam Histo:
vascularite à PN
v.
Autres
Ganglions hypertrophiés Orchi-épididymite
dlrse /stérilité
Atteinte cortico-surrénale Rein:
amylose
Foie: rare
a. Forme
indéterminée, forme de début (20 à 80 %)
Passe souvent inaperçue avec
guérison sans ttt possible, surtout chez l’enfant (30 à 75 %)
Macule hypochromique à contours flous nbr limité: 1 à 3
Topographie
: visage, épaule,fesse
Sensibilité normale ou
hypoesthésie, sudation normale ou abaissée, atteinte nerveuseabsente
Evolution : guérison, stabilité,
passage à une des formes
Bacilloscopie: négative
Histo: infiltrat
lympho-histiocytairepéri-vx,péri-annexiel etpéri-nerv
b. Lèpre BT
Plaques annulaires,
infiltrées, nbr 10 à 20
Lésions satellites
Trbl de la sensibilité, hypertrophie
des nerfs, déficit moteur et sensitif
Bacilloscopie +/-
Histo : granulome
épithélioïde, cellule de LANGHANS
avec une mbrne basale respectée
ZIEHL +
a. Lèpre BB
Plaque annulaire,
érythémateuse,infiltrée, avec bordure int saillante et ext floue ; nbr>
25 ; asym
Sensibilité normale ou
abaissée, hypertrophie des nerfs
IB: 2 à 3 +
Histo : granulome
épithélioïde, pas de couronne lymphocytaire ni de cellule de LANGHANS, bande de UNNA, destruction des annexes
b. Lèpre BL
Plaques, papules, nodules, annulaires
ou en arabesques ; nbrses, tendance à la symétrie ; surface luisante
Hypoesthésie ou sensibilité
normale, névrite hypertrophique
IB 4+
Histo : granulome fais
de macrophages spumeux, cellules épithélioïdes de grande taille ; bande de
UNNA
BH ++
c. Lèpre LL
Lépromes papulo-nodules
Macules
infiltrées hypochromes, cuivrées
Topographie:
ubiquitaire / lobules des oreilles+
Infiltration
diffuse
L’ensemble : infiltration+
nodules donnele visage léonin
Atteinte muqueuse
Rhinite congestive (signe de
découverte)
Fortement bacillifère avec
risque de contagion
Discrète névrite
hypertrophique, douloureuse, symétrique et bilatérale (cubital, médian …)
Bacilloscopie : fortement
positive 5 à 6 croix
IB 4+, globi
Histo : atrophie
épiderme, bande de UNNA ; cellules de VIRCHOW (macrophages
vacuolisés)
BH isolés ou en amas
·
Lèpre nerveuse
pure
·
Lèpre de LUCIO:
en Amérique du sud, aspect d’infiltration diffuse des téguments
·
Lèpre histioïde de WADE: lésions hémisphériques ou ovalaires, érythémateuses
ou cuivrées avec des bords bien définis.
Interrogatoire:date de début,
SF, ATCDS familiaux et personnels
Excut : lésions élts ;
siège: fesses, visage, membres, tronc, oreilles ; sécheresse des macules ;
Trblphanériens
Ex neuro : tests de
sensibilité, de motricité ; palpation des gros nerfs périphériques ;
recherche de déficits fonctionnels neuro
Nerf ulnaire Anesthésie de la pulpe du 5e doigt
Amyotrophie
avec fonte des commissures
interdigitales,
des
espaces interosseux,
de
l’éminence hypothénar,
Formation
de griffe
Nerf médian Perte de sensibilité pulpe du pouce Fonte de la loge
thénar
Diminution
de la fonction opposition du pouce Mise
en crochet des 1iers doigts
Ass à
une atteinte du nerf ulnaire Classique
« main de singe »
Nerf radial Trbl sensitifs dos de la main et
des doigts
Main
tombante (Col de cygne) : exceptionnel
Nerf sciatique poplité Trbl sensitif face ant-ext dorsale du
pied
Fonte
musc plantaire
Démarche
classique de steppage
Nerf tibial postérieur Perte de sensibilité de la plante du
pied
Mal
perforant plantaire
Nerf facial Paralysie faciale
périphérique
Nerfs
périphériques
Palpation du nerf cubital :
au-dessus de la gouttière cubitale olécranéotrochléenne
Palpation du nerf sciatique
poplité ext : à la hauteur de la tête de la fibula, dans 1/3ext du creux
poplité
Hypertrophie du plexus
cervical superficiel : en faisant tourner la tête du malade sur le coté
Tests de sensibilité: tactile
+++, thermique, algique
Histo : biopsie
profonde, fixation au formol à 10%, coloration de ZIEHL
Bactériologie : Ecouvillonnage Suc dermique
IB:
nBH/champ classification IM: %
bactéries contagieuses
Biologie (formes
réactionnelles) Sdinflam
Hémogramme Protéinurie
Complémentémie
Lèpre indeterminée:vitiligo,
eczématides, pitiryasisversicolor, naevushypochromique
Lèpres tuberculoïdes:dermatophyties,
psoriasis, leishmaniose, sarcoïdose
Lèpre lépromateuse:acné
nodulo-kystique, chéloïde, lymphomes
Agent Mycobacteriumleprae
Espèce
non cultivable in vitro
Culture
/souris ou tatou à 7 ou 9 bandes
Centres
spécialisés
Tester la sensibilité de BH
Détecter les résistances
Étudier l’efficacité de nouveaux
antibiotiques
Réservoir de virus: homme
malade surtout multi-bacillaire
Contamination directe/voies aérienne ou
peau lésée
Indirecte:
objet souillé: rare
Facteurs de transmission et
pathogénicité : défense immunitaire (IMC), prédisposition génétique, forme
clinique particulière, promiscuité, malnutrition, affections intercurrentes
maux de la pauvreté
Guérir
Réinsertion sociale
Dapsone: 100mg/J ou2mg/kg/J/ enfant
Effets
2ndr : trbl hémato, toxidermie, atteinte hépatique
Clofazimine (lamprène®) :
activité bactériostatique, capsules 100mg
et 50mg
50 à 100
mg / jour adulte et 1 mg /kg /jour enfant
Coloration rouge violacé
(peau claire) et brun foncé (peau noire) persistante à l’arrêt du ttt
Rifampicine (RMP) ou
rifadine® bactéricide +++, gélules à
300mg
10 mg/kg
en prise mensuelle 600mg chez l’adulte
Effets
secondaires : toxicités cut et hépatiques, thrombopénie aiguë,
Autres Corticothérapie générale : prédnisone
1 à 2mg/kg/j
Acide
acétyl-salicylique : 2 à 3g/ j
AINS
Antalgique
: paracétamol : 1g x 2/j
Minocycline,Clarythomycine,Quinolones,
Thalidomide, Chirurgie
Mesures générales Auto prise en charge
Port de
chaussures appropriées
Utilisation
de cuillère adaptée
Lèpre MB : adulte Rifampicine : 600 mg/mois (supervisé) Clofazimine : 300 mg/mois (supervisé)
Clofazimine:
50 mg/j (autoadministré) Dapsone :
100 mg/j (autoadministré)
Durée:
12 mois
Lèpre MB : Enfant de plus de
10 ans
Rifampicine
: 450 mg/mois (supervisé) Clofazimine
: 150 mg/mois (supervisé)
Clofazimine:
50 mg 1j/ 2 (autoadministré) Dapsone : 50
mg/j (autoadministré)
Durée :
12 mois
La lèpre paucibacillaireadulte
:
Rifampicine
600mg / mois (supervisé) Dapsone
100mg /J (auto administré)
La lèpre paucibacillaire
Enfant :
Rifampicine
: 10mg /kg/mois (supervisé) Dapsone
1,5 mg/kg/j (auto administré)
Durée : 6 mois avec une compliance de 9 mois
La lèpre paucibacillaire lésion
unique (pays de forme endémie)
Traitement
minute « ROM :Rifampicine OfloxacineMinocycline»
Adulte =
rifampicine 600mg + ofloxacine 400mg + minocyline 100mg
Enfant =
rifampicine 300 mg + ofloxacine 200mg + Minocycline 50mg
Lèpre réactionnelle et
complications neurologiques
Hospitalisation, AINS, Corticothérapie,
Thalidomide, Chirurgie
D. Prévention
Primaire
Secondaire éducation pour la santé
chaussures
adaptées
Réinsertion
sociale
Diagnostic parfois difficile
Dépistage précoce
indispensable
Intérêt du laboratoire
PEC: correcte
Pronostic fonctionnel
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