e-medecine: Sarcoïdose

Sarcoïdose

SARCOIDOSE

Signes-Diagnostic-Traitement

La sarcoïdose ou maladie de BESNIER-BOECK-SCHAUMANN ou lymphogranulomatose bénigne est une affection multi-systémique, d’étio inconnue, caract par l’infiltration des organes atteints par des granulomes tuberculoïdes sans nécrose caséeuse.

B. Intérêt

· Affection le plus souvent bénigne avec Préd féminine, 40 et 50 ans

· Sujets de race noire st plus fréq atteints et avec des formes plus sévères

· PolyM cliniq

· Mej le pronostic fn (poumon, oeil, rein, glandes) ou vital (coeur, SNC)

II. SIGNES

A. TDD : La sarcoïdose à manif cut du sujet jeune

3^ième place en termes de fréq après le poumon et les gg, facilement accessible à la biopsie

1. CDD

· Fortuite devant des images radiologiques pulm

· Manif cut

· Compl

2. Ex clinique

a. Interro

Etat civil

ATCDS

b. Ex physique

· Manif spécifiques

i. Sarcoïdes à petits nodules

Papules fermes, lisses, indolores, érythém ou violacées (parfois hypochromiques)

Nbr variable ;

Siège le visage (paupières, sillon nasogénien, nuque),

les épaules,

les faces d’extension des mbr

Evolution chronique, par poussées

ii. Sarcoïdes à gros nodules

Lésions nodulaires, fermes, lisses, érythém

Siège volontiers sur le visage

La forme angiolupoïde de BROCQ-PAUTRIER : plaque nodulaire unique, à contours nets, rouge, molle, à surface lisse, souvent recouverte de télangiectasies

Surtt chez la femme et localisée le plus souvent à l’angle int de l’oeil ou sur les faces lat du nez

iii. Nodules dermohypodermiques

Sarcoïdes de DARIER-ROUSSY : profonds, indolores, surmontés d’un épiderme de coloration normale.

Siège le tronc

et les extrémités

iv. Sarcoïdes infiltrantes en plaques

Plaques infiltrées, saillantes, rouge foncé ou jaune-lupoïdes à la vitropression à bordure serpigineuse

Siège Visage, le nez, les oreilles,

le dos des mains ou des doigts

Le lupus pernio placard violacé

de consistance pâteuse ou dure,

localisé sur le nez et les extrémités simulant des engelures.

Sur le visage, il peut s’étendre sur les 2 joues en « ailes de papillon » ou sur les lobes des oreilles.

Il s’ass fréq à une atteinte muqueuse sous-jacente infiltrant le nez, le pharynx, le larynx.

v. Lésions survenant sur des cicatrices

Des nodules sarcoïdiens, quiescentes, augmentent de vol, deviennent saillantes, infiltrées, érythém.

vi. Les formes muqueuses sont rares, réalisant des nodules ou des plaques jaunâtres.

· Manif non spécifiques

Erythème noueux éruption brutale

de nodules sous-cut, fermes, sensibles,

symétriques sur les faces d’extension des mbr,

évoluant vers la régression

Ass aux ADP hilaires et médiast et aux polyarthralgies : sd de LÖFGREN

C’est la forme la plus caract de sarcoïdose aiguë et de bon pronostic

3. Ex complt

Aucun paramètre bio n’est spécifique de la sarcoïdose.

a. Bio

Anergie tuberculinique ou mieux négativation de l’IDR Anémie

Enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA) élevée Lymphopénie

Hypergammaglobuline polyclonale concernant les IgG Hypercalcémie, HypercalciU

b. Histo

· Granulome épithélioïde et giganto-cell sans nécrose caséeuse

nodules arrondis, bien limités, séparés les uns des autres par du tissu conjonctif et formés :

des cellules épithélioïdes en amas, mêlées à des cellules géantes LANGHANS (noyau en « fer à cheval ») ; entourées d’une étroite couronne de lymphocytes

· Il n’existe jamais de nécrose caséeuse ni d’agent pathogène (qu’il faut rechercher syst : Bacille de KOCH, Bacille de HANSEN, parasite, corps étrangers (silice, bérylliose...))

4. Evol-Pronostic

a. EDS : bilan complet ts les 6 à 12 mois incluant :

Ex clinique complet, Rx de thorax, EFR, ECG, ex ophtalmo,

Bio : calcémie, calciU des 24 h, dosage ECA

b. ME

· le plus souvent, spontanée vers la guérison sans compl, au bout de 2 ans.

· Parfois, sur plusieurs années, avec de nouvelles atteintes, ou s/f de poussées évol sur un même organe.

· Exceptionnellement patients évol d’un seul tenant vers une fibrose extensive

Le pronostic vital est lié à l’existence de lésions visc : pulm, card ou neuro.

L’atteinte oculaire peut être responsable de cécité

B. Formes cliniques

1. Manif pulm

· Les plus fréq, souvent isolées, sans lésions cut ; le plus souvent asympt

· Ex clinique normal

ou des râles crépitants aux bases pulm

ou un hippocratisme digital

· Rx thoracique (intérêt diagnostique, pronostique et de suivi) permet de distinguer 4 types. Les classifications ont un intérêt pronostique ; les probabilités de résolution spontanée décroissante.

Stade 1 ADP hilaires et médiastinales « lymphome hilaire bilat » isolées,

sans atteinte pulm,

bilat et symétriques,

vol mais non compressives le plus souvent asymptomatiques ;

régressent spontanément ou se calcifient

Stade 2 atteinte pulm parenchymateuse

micronodulaire ou réticulonodulaire

bilat et symétrique

préd dans les régions sup ou moy des poumons,

évol plus lente avec régression incomplète

ADP hilaires et médiast

Guérison spontanée souvent

Stade 3 atteinte parenchymenteuse pulm isolée mais sans fibrose et sans ADP

Stade 4 lésions fibro-emphysémateuses pulm

Irréversibles

préd ds les lobes sup et post des poumons,

s’accomp de lésions emphysémateuses.

· Scanner thorac

Opacités réticulaires ou nodulaires, aspect de verre dépoli réversibles

ou des atélectasies avec ascension des hiles pulm,

bronchectasies avec images en « rayons de miel » irréversibles

· EFR : systématique sd restrictif, aggravations

· Test de marche de 6 mn et GDS : hypoxémie

· FibroS pour biopsies (intérêt diagnostique): mee des granulations blanchâtres

· Lavage Broncho-Alv (valeur d’orientation diagnostique) : une alvéolite lymphocytaire avec augmentation du pourcentage de lymphocytes CD4+

2. Manif gg

· ADP sont les plus fréq de localisations extra-cut, fermes, mobiles, indolores, périph ou profondes (médiast ou rétropérit)

· Splénomégalie

3. Manif oculaires (parfois révélatrices)

· Atteinte conjonctivale bénigne

· Atteinte des gldes lacrymales bénignes, parfois responsables d’un sd sec

· Uvéite ant uni ou bilat aiguë ou plus souvent chronique.

· Sd d’HEERFORDT ass fièvre, uvéite, parotidite bilat et paralysie faciale.

· Uvéites interm et post avec chorio-rétinite et/ou vascularite de mauvais pronostic,

4. Manif ostéo-artiC

i. Oss

Les os longs, le crâne, les vertèbres mais surtout les doigts et les orteils, réalisant au niv des phalanges un aspect boudiné dit en « radis » ; c’est l’ostéite kystique de PERTHES JÜNGLING

ii. ArtiC

· Arthralgies sont les plus fréq, symétriques, transitoires, fugaces, ubiquitaires, mais touchant surtout les chevilles (évocatrices) et les genoux.

· Oligo- ou polyarthrite symétrique

· Polyarthrites chroniques, non destructrices et non déformantes, avec radioG artiC normales.

5. Manif cardiaques

Avec risque de mort subite, souvent latente, justifiant un dépistage systématique.

Atteinte préférentielle du septum interventriC et paroi libre VG

Trbl de la conduction, du rythme.

6. Manif neuro-musc

SNC : convulsions, HIC, hydrocéphalie, trbl psychiatriques.

SN périphérique VII, le nerf ophtalmique ou du V.

polyradiculonévrites

Musc : fatigabilité chronique, myosite aiguë.

7. Manif rénales : Néphrocalcinose

8. Manif gldulaires

Hypertrophie des gldes salivaires : parotides, sous-maxillaires.

Sd de HEERFORDT

Ass hypertrophies lacrymale et salivaire = sd de MIKULICZ

Les testicules, l’épididyme, le pancréas, les surrénales, la thyroïde, la neurohypophyse, les glandes mammaires peuvent être spécifiquement atteints.

III. DIAGNOSTIC

A. Diagnostic positif

· Clinique : sarcoïdes papulo-nodulaires, plaques

· histo : granulomes tuberculïdes sans nécrose caséeuse

· Anergie tuberculinique

· Et l’élimination des autres causes de granulomes tuberculoïdes +++

B. Diagnostic différentiel (Sarcoïdose = la grande simulatrice)

1. Tuberculose cut gommeuse ou « abcès tuberculeux métastatique »

· Enfants dénutris et adultes immunodéprimés.

· 1 ou plusieurs nodules profonds, bien limités, indolores, fermes qui finissent par se ramollir et fistuliser à la peau. Préférentiellement au tronc, mais parfois aux membres.

· Histo : présence de granulomes tuberculeux

2. Lymphome cutanée ++

3. Lèpre lépromateuse ++

· Lépromes : papulo-nodules ou macules infiltrées hypochromes, cuivrées

· Ubiquitaire / lobules des oreilles+ avec visage « léonin »

· Fortement bacillifère avec risque de contagion

· Histo : atrophie épiderme, bande de UNNA ; cellules de VIRCHOW, bacilles de HANSEN

C. Diagnostic étio

Etio inconnue

IV. TRAITEMENT

A. Buts

B. Moyens