Groupes érythrocytaires
GROUPES
ERYTHROCYTAIRES
Ce sont des
systèmes Ag génétiquement contrôlés et indépendants ; ces Ag sont situés à
la surface du GR et détectés par des Ac spécifiques. Les groupes sanguins
représentent un ensemble de marqueur exprimant la variation génétique au sein
de l’espèce humain.
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Exploration quotidienne : GSRh
·
Transfusion sanguine + + +
·
Accidents immunologiques
Le locus du
syst ABO est situé sur le bras long du chromosome 9. Ce système est composé de
2 Ag (AgA et AgB) et 2 Ac (Ac anti-A et Ac anti-B). Ainsi selon la loi de LANDSTEINER, chaque individu
contient dans son sérum des Ac dirigés contre les Ag absents du GR. Les sujets
su groupe « O » possèdent les Ac AntiA et AntiB mais ne possèdent pas
d’AgA ni d’AgB ; inversement pr les sujets AB.
a. Ag
Au niveau des
globules rouges, ils sont glucolipidiques et glucoprotéiques au niveau des
tissus. Le système ABO présente 2 Ag et 4 phénotypes (A, B, O, AB).
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Biochimie
Le gène A
induit la synthèse de N acétyl-galactosamine transférase, alors que le gène B
induit la synthèse de galactosyl-transférase qui permettent de compléter la
structure Ag en fixant le sucre immunodominant sur la substance H (AgH). Le
genre O est silencieux tant à l’état homozygote qu’hétérozygote.
·
Transmission
Le système ABO
est indépendant des autres systèmes, sa transmission se fait selon la loi de MENDEL et comprend 3 allèles
A B O avec codominance entre A et B ; O est amorphe.
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Variantes d’Ag
Nombreuses.
Sous-groupes
des sujets du groupe A, faibles, phénotypiquement et biochimiquement différents
A1, A2, A3, Ax, Ay.
Les GR A1 ont un nombre de site Ag plus important que les GR
A2
L’Ac anti-A1
agglutine le GR A1 mais non-A2.
Le groupe B
possède également de nombreuses variantes faibles.
b. Ac
·
Ac naturels et réguliers
ils appartiennent à la classe des IgM
Sont polyvalents
car agglutinant en solution saline
Froids car
agissant à T° optimum de 4°
et non
hémolysants.
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Anticorps irréguliers (acquis) et immuns
Ils sont observés après immunisation
accidentelle
de type IgG et traversent le placenta
hémolysants,
plus actifs à 37°,
agglutinant peu
Génétiquement
indépendant du système ABO mais lui est fonctionnellement lié et comprend 2
allèles : H, h .Tous les sujets à l’exception des rares sujets BOMBAY (hh) sont de phénotype H.
Ces sujets
ont 1 Ac anti-H très hémolysant. Le produit de l’allèle est H et
indispensable au substrat des gènes A et B. L’allèle H code pour le 2 α L
fucosyl transférase qui fixe un fucose sur le galactose terminal de la
substance de base. A la surface de l’érythrocyte l’importance de la substance A
et B diminue celle de H ce qui entraine le groupe O est riche en substance H.
Substance
hydrosoluble secondairement absorbé sur la membrane des globules rouges.
Sujet sécréteur :
Lewis (a- b+)
Sujet non-sécréteur :
Lewis (a+ b-)
Sujet amorphe
(lele) : Lewis (a- b-)
Le phénotype
érythrocytaire LEWIS est en pratique immunohématologique défini par les Ac anti
Le a et anti Le b. Les Ag du système LEWIS
sont de type IgM. Il peut exister des Ac anti-Lewis (a) chez les sujets Le (a-
b-) sécréteurs, alors que les Ac anti-Le b chez les sujets non sécréteurs Le (a-
b-).
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Génétique
Le locus du
système Rh est sur la 1ère paire de chromosome humain et le système
est composé de plusieurs allèles (D, d) amorphe (C, c), (E, e) tous dominants. Il
comporte 3 genres de l’ordre DCE ou dce qui sont liés sous forme d’halotype et
transmis en bloc.
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Immunologie
Les Ag
n’existent qu’au niveau des hématies et parmi AgD AgC AgE Age AgE Agc en
pratique seul l’Ag D appelée Ag Rh standard est relié dans le groupe du système
Rh : un sujet Rh+ le porte, Rh- ne le porte pas. Cependant le phénotype D
n’est pas uniforme, il existe des sujets Ag D affaibli appelé Ag Du (Rh+
faible). Cet Ag peut être immunisant chez le Rh-.
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Les Ac
A part les Ac
anti E et anti C tous les Ac du système rhésus sont irréguliers car pas
forcément présents chez les sujets dépourvus d’Ag indépendants et immuns car
obtenus après immunisation.
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La biochimie
Les Ag du
système Rh sont mal connus.
Défini
par son Ag K et son allèle k, très immunogènes.
Les
individus KELL (+) sont KK ou Kk
KELL (-) sont kk
Système
biallélique, 2 allèles Fya et Fyb, l’infestation des hématies par le plasmodium
vivant s’effectue au Ag Fya et au Ag Fyb.
Les Ac anti-Fy
sont tjrs immuns.
Il possède 2
allèles JKa, JKb et l’antigène JKa sont très immunogènes.
Ac anti-Jk sont
très fréquents chez les sujets polytransfusés.
Représenté
par 2 séries de pseudo-allèle M et N d’une paire S et s d’autre part ils
s’organisent en 4 haplotypes décroissantes Ns, Ms, NS, MS.
Il
est utilisé dans la recherche de paternité.
LUTHERAN,
AUBERGER, DIEGO, DOMBRICK, CART NIGHT.
Elle repose sur
la réaction d’agglutination, secondaire à la fixation de l’Ac sur l’Ag
spécifique.
Certains Ac n’entrainent pas
d’agglutination, d’où l’intérêt des procédés d’agglutination artificielle.
Il fait appel
·
D’une part à la détermination des Ag globulaires à l’aide
d’anti-sérums spécifiques contrôlés (Anti-A, anti-B, anti-A + B)
·
Et d’autre part à la mee des Ac sériques à l’aide de
globules rouges sélectionnés (A1, A2 et B)
Il
importe de réaliser des réactions témoins afin d’éliminer la présence
d’agglutinines irrégulières dans le sérum (témoin allo), d’une
auto-agglutination des globules rouges (témoin auto), d’une agglutination des globules
rouges en milieu sérique dépourvu d’Ac (témoin AB).
La concordance
de ces 2 épreuves est nécessaire pour affirmer le groupe ABO.
La technique
d’agglutination artificielle (albumine) repose sur la recherche de AgD sur
plaque chauffante à 45°C, une réaction
témoin globule rouge–sérum albumineux
est nécessaire. La recherche des phénotypes Du par test de COOMBS ou
bien par technique enzymatique est impératif chez les donneurs de sang.
Le test de COOMBS direct
permet de démontrer la sensibilisation des GR soit par une Ig
spécifique, soit par du complément, l’agglutination est provoquée par un anti-globuline.
Le test de COOMBS indirect est précédé d’une sensibilisation des GR rouges par l’Ac à
tester.
Le sérum plus
un panel de GR choisi en fonction du phénotype.
Les Ac les plus
courants sont d’une part naturels et d’autre part immuns l’agglutination
en milieu salin ou albumineuse à 22°C, test
de COOMBS indirect avec hématie normale ou trypsinée.
La transfusion
sanguine doit être compatible. Elle est alors réalisé selon l’identité ABO et
Rh. Les sujets O sont donneurs universels et les sujets AB receveurs
universels.
Les donneurs O
sont dit dangereux car peuvent porter un anti A immun qui peut résister d’une
stimulation fœto-maternelle (mère O, fœtus A) ; C’est pourquoi la
recherche d’Ac d’allo-immunisation est systématique chez tous les sujets ayant
été déjà transfusé ou chez la femme ayant une grossesse et sont dirigés contre
les Ag du système Rh. C’est une allo-immunisation pluridisciplinaire.
L’Ag le plus
souvent en cause est l’Ag D. L’allo
immunisation qui est ici unidirectionnelle ou polarisée est due au passage
d’hématies fœtales D+ dans la circulation d’une mère Rh- (père Rh+) à la fin
grossesse la mère s’immunise contre l’Ag qu’elle ne possède pas et fabrique un
anti D qui est capable de franchir le placenta au cours d’une grossesse
ultérieure. Si le fœtus est Rh+ l’Ac sensibilise les globules rouges fœtus et induit leur destruction entrainant une toxicité par la bilirubine (hémolyse).
Les Ag fixés à
la surface du GR sont détectés par le test de COOMBS direct. Les Ac des anémies
hémolytiques auto immunes sont dirigés contre les Ag de grande fréquence. Les
anémies hémolytiques de type Ig M correspondent à des spécificités dirigés
contre les Ig I. Les autres Ac de type Ig G
sont d’une spécificité de type
Rh.
CONCLUSION
Les Ag du GR
loin de se limiter au seul GR sont distribués à la surface de la plupart des
cellules de l’organisme. Leur implication en matière de transplantation est
certaine mais reste encore à préciser pour nombres de systèmes (ABO, Lewis)
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