Syndromes
néphrotiques
SYNDROMES
NEPHROTIQUES
Signes-Diagnostic-Traitement
Elle
est biologique associant Une PU
˃ 3 g/24 h ou 50 mg/kg/j chez l’enfant
Une
hypo-protidémie ˂ 60 g/l
Une hypo-albuminémie ˂ 30 g/l
Il est dit pur quand il est
isolé sans HTA, ni HU, ni IR organique ; et avec une PU sélective.
·
Pathognomonique d’une atteinte glomérulaire
·
LGM : 1ère cause de sd
néphrotique chez l’enfant avec préd masculine
·
Chez l’adulte la PBR est systématique
·
Etiologies multiples
Elle
réalise un sd néphrotique pur. Début brutal, après un épisode infect ou une
atopie (péritonite, pneumonie)
·
Sig fn : Bouffissure matinale du visage
ou prise de poids
·
Fortuite : PU
·
Complications : infectieuses, OAP,
thromboemboliques
a.
Signes
généraux
Etat
général conservé
b.
Signes
physiques
·
Œdèmes de type rénal
Inspection une
augmentation de volume de la région ;
la
peau en regard est lisse et luisante avec effacement des saillies et des
méplats ;
Palpation ils sont blancs, mous, indolores,
prenant le godet (la
pression du doigt laisse une empreinte sur la peau),
déclives (chevilles et
jambes en position debout, lombes en DD)
bilatéraux et
symétriques ;
débutant au visage
(paupières) et dos des mains le matin, aux MI le soir ;
d’aggravation rapide et
d’intensité variable,
ils peuvent s’étendre aux
OGE (hydrocèle), aux séreuses (ascite, péricardite, épanchement pleural), aux viscères
(OAP, œdème cérébral) et à tout le corps réalisant un état d’anasarque.
·
Diurèse normale parfois oligU
·
Signes négatifs pas d’HU,
pas HTA,
pas de signes extra-rénaux,
ni de foyers infectieux (ORL, dentaires, pulmonaires)
a.
Biologie
·
Urines PU
permanente, massive (˃ 3 g/24 h) et
sélective
L’électrophorèse des protéines urinaires
permet d’apprécier la sélectivité, une
PU est dite sélective si elle est constituée à plus de 80
% d’albumine.
HLM
(Hématies-Leucocytes par Minute) : normal pas d’HU ni de leucocytU
Natriurèse
effondrée
·
Sang Hypoprotidémie
< 60 g/l
Hypoalbuminémie
< 30 g/l
hypoϒglobulinémie,
hypoα2globulinémie
Créatininémie normale
Complément
normal
Hyperlipidémie
Hyperfibrinémie
b.
Echographie
rénale
Normale,
parfois reins augmentés de volume.
c.
PBR
Elle n’est pas
indiquée dans ce contexte, si elle est réalisée elle ne montrerait à
l’histologie (ex de certitude) que des lésions glomérulaires minimes, glomérules normaux en MO sans prolifération cell ni
modification des mbranes basales, sans dépôts d’Ig ou de complément en IF. En ME,
il existe une hypertrophie et une fusion des pédicelles.
a.
EDS
Etat
général, diurèse, TA, PU, crétininémie
b.
ME selon
la réponse thérapeutique aux corticoïdes
·
La néphrose est généralement corticosensible,
favorable avec diminution de l’œdème et de la PU ; parfois rechute avec
apparition des oedèmes et du sd néphrotique après rémission complète.
·
Moins favorable en raison d’une corticodépendance (rechute lors de la
diminution ou dans les 3
mois suivants l’arrêt de la corticothérapie)
ou
d’une corticorésistance (la PU ne disparaît pas après un ttt bien
conduit ; réaliser une PBR)
·
Défavorable malgré le ttt se faisant vers des
complications.
·
Forme impure associe un ou plusieurs des
éléments suivants
HU microscopique ou macroscopique,
HTA,
PU non sélective,
IR organique, PBR est indispensable.
·
Forme fruste pas de sd oedémateux
·
Formes avec signes extra-rénaux :
articulaires, cutanées, neurologiques
·
NNé : Sd néphrotique congénital de
mauvais pronostic
·
Enfant : Sd néphrotique infantile M3 - M12
·
Adulte PBR
systématique sauf amylose ou diabète patent
HTA,
HU microscopique et IR sont plus fréquentes
·
Sujet âgé : Sd néphrotique impur ;
PBR non CI ; GEM, cancers et amyloses +++
a.
Complications
infectieuses
·
Sd néphrotique compliqué de péritonite (crise
néphrotique) : dlr abd intense, cri de l’ombilic,
contexte infectieux le plus souvent dû au pneumocoque
parfois E. Coli, Streptocoque, H.
Influenzae
·
Méningites ; septicémies ;
pneumopathies ; cellulodermites
b.
Complications
thrombo-emboliques
·
Thrombophlébites des MI avec risque d’embolie
pulmonaire
·
Thrombose des veines rénales
c.
Autres
complications
Malnutrition ;
anémie ; dyslipidémie ; hypothyroïdie, OAP
4.
Formes
de passage entre LGM et HSF possibles
Définition
Les autres causes d’oedèmes
Sd
néphritique aigu, Sd de glomérulonéphrite rapidement progressive
SNA
|
GNRP
|
|
Installation
|
Brutale
|
Rapidement
progressive
|
Oedèmes
|
+ +
|
+ +
|
PU
|
Variable
|
Non néphrotique
|
Albuminémie
|
˃ 30 g/l
|
˃ 30 g/l
|
HU
|
+ + + ou macroscopique
|
µ + + ou
macroscopique
|
PA
|
HTA sévère parfois
|
normale
|
Fonction rénale
|
Poussée d’insuff
rénale
|
Insuff rénale prog
|
Oedèmes
rosés ou rouges violacés,
douloureux,
fermes,
gardant
mal le godet avec signes d’IC droite ou globale
Oedèmes
blancs, mous, indolores, prenant le godet dans un contexte d’hypertension
portale (hépatomégalie, ascite, CVC)
a.
Sd néphrotiques
primitifs
·
Lésions
glomérulaires minimes (LGM) TDD
Fréquente
au Sénégal, fav par l’éthnie africaine
Clinique souvent
cortico-résistante ;
PU massive non sélective parfois ass à une HU
microscopique, une HTA et
une insuff rénale org
Evolution péjorative avec
survenue d’une insuff rénale chronique
Biologie : complément sérique normal
Histologie MO :
dépôts hyalins et lésions de sclérose focale (ds certains glomérules) et
segmentaire (seulement une partie du
glomérule est touchée),
IF : dépôts d’IgM et C3.
·
Glomérulonéphrite extra-membraneuse (GEM)
Prédominance masculine, 1ière cause de sd
néphrotique chez l’adulte, + fréquente après 60 ans
Clinique Sd
néphrotique impur de début progressif avec par ordre de fréquence HU microS
;
HTA et IRC ;
Evolution variable, souvent
favorable, Compl fréq : thrombose des veines rénales
Biologie : complément normal
Histologie MO :
lésions variables type I :
MBG épaissie
Type
II : massues à grosse extrémité ext,
perpendiculaires à la MBG = spikes
type III : double contour
IF : dépôts extrambrnx d’IgG et de C3
·
Glomérulonéphrite à dépôts mésangiaux d’IgA ou maladie de
BERGER
La plus fréquente des GN chroniques ds le
monde, touche habituellement l’adulte jeune de sexe
masculin
Clinique sd
d’HU macroscopique récidivante survenant au cours d’une infection ORL
Parfois
HU microS, de mauvais pronostic
sd
néphrotique, IRC
Histologie MO : lésions
variables,
IF : dépôts mésangiaux généralisés et
diffus d’IgA
Fact de mauvais pronostic PU élevée
HTA
Fibrose interst
Lésions de vascularite
sur biopsie
·
Glomérulonéphrite membrano-proliférative (GNMP)
Surtt enfants et adultes jeunes
Clinique types
I et II
Sd néphrotique impur, parfois sd néphritique aigu
Parfois lipodystrophie partielle, fonte des boules de BICHAT ds le type II
Biologie Type
I 50 % des patients ont une hypocomplémentémie (fractions C3 et C4) ;
Type II 100 % des patients ont une
hypocomplémentémie (C3 et présence d’un
facteur néphritique C3).
Histologie MO prolifération
endocapill et épaississement des parois capill avec
aspect
en double contour ;
type
I dépôts mbranx
type
II dépôts denses ds la MBG
IF type I : IgG, IgM, C3, C4, C1q
Type II : C3 isolé
b.
Formes secondaires
·
Diabète :
glomérulosclérose diabétique
·
VHB, VHC, VIH, amylose,
lupus
·
Sd néphrotique finlandais
·
Sd d’ALPORT : néphroP
HU prog + anomalies ultrastruct de la MBG + surdité de perception
·
HSF familiale
·
Obtenir une rémission
·
Eviter les rechutes
·
Prévenir sinon ttt les complications
2.
Traitement
symptomatique
·
MHD
·
Supplémentation en vit D,
·
Anticoagulants,
·
Mdcts anti-protéinuriques,
·
vaccins
·
Corticothérapie 1 mg/kg/j au début
·
Ttt immunosuppresseur Cyclophosphamide (Oral 2 mg/kg/j pdt 12 semaines ;
bolus
1g/1.73 m²/mois) ;
Chlorambucil
(0,2 à 0,3 mg/kg/l) ;
Azathioprine ;
Cyclosporine
A (SN d’emblée cortico-résistant)
·
Diurétiques (prudence +++ indications oedèmes
majeurs)
furosémide 1 à 2 mg/kg/j,
spironolactone 5 à 15mg/kg/j,
amiloride, hydrochlorothiazide 1mg/kg/j CI hypovolémie et
hémoconcentration.
·
Ttt des compl thrombo-emboliques :
Préventif mobiliser le patient,
corriger hémoconcentration et hypovolémie,
proscrire les ponctions des art et veines fémorales,
éviter cathéters centraux,
Curatif
: héparine IV, HBPM, relais AVK, fibrinolytiques
·
Ttt des compl infect
Préventif : éradiquer tous les foyers, vaccin
anti-pneumo, pénicilline orale
Curatif
des compl infect : ATB adapté
·
MHD dans ts les cas
·
Sd néphrotique primitif ttt dépend du type
histo et de la réponse aux corticoïdes
LGM :
corticoïdes
HSF :
corticoïdes + cyclosporine
GEM :
ponticelli : alternance mensuelle fr corticoïdes et de chlorambucil ou de
cyclophosphamide pdt 6 mois
GNMP :
corticoïdes
Maladie de BERGER :
corticoïdes + immunosuppresseurs si croissante
·
Sd néphrotique secondaire ttt dépend de
la cause
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