Syndromes parkinsoniens
SYNDROMES PARKINSONIENS
Trbl moteurs de
type extrapyramidal, se manifestant par un ou plusieurs des 3 sig cardinaux
·
tremblement ;
·
akinésie ;
·
hypertonie extrapyramidale.
·
Etio multiples
dominées par la maladie de PARKINSON
·
Diagnostic est
clinique et PEC multidisciplinaire
a. Le
tremblement
·
Souvent le 1er signe parkinsonien
·
Lent : 4 à 7 cycles/sec
·
Unilat ou asymétrique
·
Involontaire et de repos
·
Aggravé par les émotions, le calcul mental, le stress
·
Prédomine aux extrémités : mains (émietter du pain, rouler
une cigarette) ; pieds (mvt de pédale) ;
·
Respecte le cou et la tête
b. L’akinésie
Se traduit par
une lenteur et une rareté des gestes (bradykinésie)
Prédomine sur
les mvts automatiques (se raser, battre des œufs)
·
Tête fixe, le visage figé, amimique, inexpressif
·
Dysarthrie monotone, voix faible
·
Mbr sup Réduction
des mvts expressifs des mains et des bras ;
micrographie
perte
du ballant des bras
·
Mbr inf marche
à petits pas avec un retard au démarrage voire après un piétinement sur
place,
enrayage
cinétique
pas
de problème dans les escaliers et amélioration par l’enjambement d’un obstacle
réel.
Cette akinésie
est très variable dans le temps, pouvant s’effacer brutalement : kinésies
paradoxales, souvent à l’occasion d’une émotion.
c. Hypertonie
extra-pyramidale
·
Augmentation du tonus de repos et de posture
·
Plastique, cireuse, en tuyau de plomb
·
Attitude générale en flexion
·
Persiste en décubitus : sig de l’oreiller (privée de
son support, la tête du malade retombe lentement sur le lit)
·
Cède par à-coups successifs au
niv du mbr sup (phénomène de la roue dentée)
et
du mbr inf (sig du jambier ant)
·
Exagérée par les mvts volontaires du mbr controlat (manoeuvre de FROMENT)
·
Accomp d’une exagération des réflexes de posture
a.
EDS : le tremblement, l’akinésie, l’hypertonie
extra-pyramidale
b.
ME : fn de l’étio et du délai de PEC
Le
tremblement constt le princ signe
Le
tremblement peut être absent
Cause inconnue, mais intrication de 2 catégories de facteurs
:
·
environnement : rôle du MPTP, insecticides, pesticides ;
·
génétique : nbrx gènes incriminés, synucléine (chromo 4),
parkine (chromo 6).
Il survient
dans les 3 mois après le début du traitement, non dose-dépendant ; surtout
chez les sujets âgés.
Le plus souvent
dopa-résistant, régresse à l’arrêt des neuroleptiques.
Anti-émétisants : métoclopramide (Primpéran), sulpiride
(Dogmatil), métopimazine (Vogalène)
Intoxication au CO, au manganèse (rare)
Sujet jeune. Transmission autosomique récessive.
Atteinte hépatique (cirrhose). Akinéto-hypertonique + une
dystonie ; troubles psychiques et intellectuels ; anneau péri-cornéen
de KAYSER-FLEISCHER à l’examen à la lampe à fente
Biologie : cuprémie et céruléoplasmine basses, cuprurie
élevée
L’IRM montre des hypersignaux T2 dans les noyaux gris
centraux
Traitement :
D-pénicillamine (Trolovol)
Tumeurs
frontale, septale, du 3ème ventricule, méningiomes de la convexité.
HSD chronique
bilat comprimant les noyaux gris centraux : on parle de sd parkinsonien
des boxeurs
Syndrome
parkinsonien associé à une dysautonomie
Début tardif
Syndrome
parkinsonien particulier : par la dystonie axiale en extension, par la
fréquence et la précocité des chutes, par l’importance des troubles posturaux,
par la rareté du tremblement
Ophtalmoplégiesupranucléaire,
touchant la fonction de la verticalité du regard : c’est l’atteinte du regard vers le bas qui est la
plus caractéristique
Syndrome
pseudo-bulbaire : dysarthrie ; troubles de la déglutition ; rires et pleurs
spasmodiques ; signe de BABINSKI bilatéral
Détérioration
des fonctions supérieures, jusqu’à une démence de type frontal (grasping,
préhension,
persévération,
apraxie dynamique)
Dégénérescence
neurofibrillaire multifocale (LN, striatum, substance réticulée du tronc
cérébral)
Associe :
syndrome parkinsonien (R > A > T) ; hallucinations précoces ; syndrome
confusionnel chronique ; détérioration cognitive jusqu’à la démence précoce
Compenser le déficit
dopaminergique
Préserver et/ou
restaurer l’autonomie du patient
L-Dopa :
MODOPAR, SINEMET
Agonistes
dopaminergiques : Bromocriptine (PARLODEL), Amantadine (SIMETREL)
Anti-cholinergiques :
Artane
Inhibiteurs du
catabolisme de la dopamine : IMAO-B, inhibiteur de la COMT (Comtan)
Oxybutynine
Laroxyl
Kinésithérapie
Orthophonie (prise en charge de la dysarthrie)
ALD 30 (prise en charge à 100 %)
3.
Chirurgicaux
Stimulation
cérébrale profonde continue à haute fréquence
4.
Autres
Aides sociales
(aide ménagère, infirmière à domicile)
Association des
patients
Soutien
psychologique
Dans tous les
cas, le traitement doit être instauré de façon progressive, par paliers,
jusqu’à la dose minimale efficace. En l’absence de retentissement moteur, les
traitements médicamenteux ne sont pas indispensables.
L’absence de réponse thérapeutique peut orienter vers une
autre cause qu’une maladie de PARKINSON. Un avis spécialisé est alors justifié.
·
Forme
tremblante : anti-cholinergiques, agonistes dopaminergiques (Piribédil)
·
Forme
akinéto-hyperkinétique : L-Dopa, agonistes dopaminergiques, pas
d’anti-cholinergiques
Complications
motrices :
* fluctuations,
réapparition de la symptomatologie parkisonnienne, phénomène on-off,
* dyskinésies
;
Complications psychiques : hallucination
Syndromes parkinsoniens ou parkinsonisme.
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