Maladie de Parkinson

Maladie de Parkinson

I.       INTRODUCTION.. 2

A.     Définition. 2

B.      Intérêt. 2

II.      SIGNES. 2

A.     TDD : Maladie de PARKINSON de l’homme âgé (65-70 ans). 2

1.      Début. 2

2.      Phase d’état. 2

3.      Evolution. 3

B.      Formes cliniques. 3

·        Formes tremblantes. 3

·        Formes akinéto-hypertoniques. 3

·        Formes unilatérales : Hémi-PARKINSON.. 3

III.         DIAGNOSTIC. 3

A.     Diagnostic positif. 3

B.      Diagnostic différentiel 4

1.      Sd parkinsonien des neuroleptiques. 4

2.      Causes toxiques. 4

3.      Maladie de WILSON.. 4

4.      Causes tumorales. 4

5.      Sd de SHY et DRAGER. 4

6.      Paralysie supranucléaire progressive ou maladie de STEELE-RICHARDSON-OLSZEWSKI 4

7.      Démence à corps de LEWY. 4

C.      Diagnostic étiologique. 4

IV.         TRAITEMENT. 4

A.     Buts. 4

B.      Moyens. 4

1.      Médicamenteux. 4

2.      Physiques. 5

C.      Indications. 5

CONCLUSION.. 5

MALADIE DE PARKINSON

Signes-Diagnostic-Traitement

I.            INTRODUCTION

A.     Définition

Affection dégénérative chronique, de cause inconnue, touchant principalement le locus niger.

B.      Intérêt

·         Cause la plus fréquente du sd parkinsonien

·         Diagnostic est clinique et PEC multidisciplinaire

·         2^ièmecause de handicap neuro chez le sujet âgé (après les AVC)

II.            SIGNES

A.     TDD : Maladie de PARKINSON de l’homme âgé (65-70 ans)

1.      Début

Fréquemment unilatéral, avant de se bilatéraliser

* fatigabilité anormale ;

* ralentissement psychique et moteur ;

* apathie ;

* humeur dépressive ;

* tremblement : installation des sig extrapyramidaux en quelques mois

2.      Phase d’état

a.      Sd parkinsonien

i.            Le tremblement

·         Souvent le 1^er signe parkinsonien

·         Lent : 4 à 7 cycles/s

·         Unilat ou asymétrique

·         Involontaire et de repos

·         Aggravé par les émotions, le calcul mental, le stress

·         Prédomine aux extrémités    mains (émietter du pain, rouler une cigarette) ;

pieds (mvt de pédale) ;

·         Respecte le cou et la tête

ii.            L’akinésie

Se traduit par une lenteur et une rareté des gestes (bradykinésie)

Prédomine sur les mvts automatiques (se raser, battre des œufs)

·         Tête fixe, le visage figé, amimique, inexpressif 

·         Dysarthrie monotone, voix faible

·         Mbr sup          Réduction des mvts expressifs des mains et des bras ;

micrographie

perte du ballant des bras

·         Mbr inf           marche à petits pas avec un retard au démarrage voire après un piétinement sur

place,

enrayage cinétique

pas de problème dans les escaliers et amélioration par l’enjambement d’un obstacle

réel. 

Cette akinésie est très variable dans le temps, pouvant s’effacer brutalement : kinésies paradoxales, souvent à l’occasion d’une émotion.

a.      Hypertonie extra-pyramidale

·         Augmentation du tonus de repos et de posture

·         Plastique, cireuse, en tuyau de plomb

·         Attitude générale en flexion

·         Persiste en décubitus : sig de l’oreiller (privée de son support, la tête du malade retombe lentement sur le lit)

·         Cède par à-coups successifs  au niv du mbr sup (phénomène de la roue dentée)

et du mbr inf (sig du jambier ant)

·         Exagérée par les mvts volontaires du mbr controlat (manoeuvre de FROMENT)

Accomp d’une exagération des réflexes de posture

b.      Autres sig, inconstants

i.            Trbl végétatifs  sialorrhée ;

hypersudation avec aspect luisant du visage ;

hypotension art orthostatique

ii.            Trbl sensitifs (subjectifs)          dlrs très fréquentes, diffuses et non systématisées ;

fourmillements ;

crampes

iii.            Trbl psychiques : akinésie psychique

iv.            Trbl posturaux (en général tardifs) : ils conditionnent en grande partie le pronostic ;

posture voûtée ;

fragilité posturale

c.       Ailleurs

·         Absence de déficit moteur ou sensitif ;

·         réflexes tendineux vifs ;

·         réflexe naso-palpébral vif et inépuisable ;

·         réflexe palmo-mentonnier peut apparaître (contraction du menton à la stimulation de la paume de la main)

d.      Ex complémentaires

·         PL, scanner et EEG sont normaux dans la maladie de PARKINSON

·         Ils servent à éliminer une autre étio : tumeur, AVC, atrophie du tronc cérébral

3.      Evolution

·         EDS : le tremblement, l’akinésie, l’hypertonie extra-pyramidale

·         ME : l’évolution se fait prog vers l’aggravation avec dégradation psychique, cognitive et majoration des sig dits axiaux (trbl de l’équilibre et de la posture, de la marche et dysarthrie).

Complications du décubitus : infectieuses, thromboemboliques, escarres

B.      Formes cliniques

·         Formes tremblantes

·         Formes akinéto-hypertoniques

·         Formes unilatérales : Hémi-PARKINSON

III.            DIAGNOSTIC

A.     Diagnostic positif

·         Sd parkinsonien

·         Le diagnostic est clinique ; il sera confirmé par un test thérapeutique à la L-dopa : la dopa-sensibilité étant un critère majeur du diagnostic.

B.      Diagnostic différentiel

1.      Sd parkinsonien des neuroleptiques

·         Dans les 3 mois après le début du ttt, non dose-dépendant, dopa-résistant ; surtout chez les sujets âgés ; régresse à l’arrêt des neuroleptiques.

·         Anti-émétisants : métoclopramide (Primpéran), sulpiride (Dogmatil), métopimazine (Vogalène)

2.      Causes toxiques

Intoxication au CO, au manganèse (rare)

3.      Maladie de WILSON

·         Sujet jeune. Transmission autosomique récessive.

·         Anneau péri-cornéen de KAYSER-FLEISCHER à l’examen à la lampe à fente

·         Biologie          cuprémie et céruléoplasmine basses,

cuprurie élevée

4.      Causes tumorales

Rares, 3^èmeventricule.

5.      Causes traum

HSDC bilat comprimant les noyaux gris centraux : on parle de sd parkinsonien des boxeurs

6.      Sd de SHY et DRAGER

Sd parkinsonien ass à une dysautonomie.

7.      Paralysie supranucléaire progressive ou maladie de STEELE-RICHARDSON-OLSZEWSKI

·         Début tardif

·         Ophtalmoplégie supranucléaire

·         Sd pseudo-bulbaire

·         Détérioration des fn sup

·         Dégénérescence neurofibrillaire multifocale

8.      Démence à corps de LEWY

C.      Diagnostic étiologique

Cause inconnue, mais intrication de deux catégories de facteurs :

– environnement : rôle du MPTP (1_méthyl4_phényl1234_tétrahydro-pyridine), insecticides, pesticides ;

– génétique : nbrx gènes incriminés, synucléine (chromo 4), parkine (chromo 6).

IV.            TRAITEMENT

A.     Buts

·         Compenser le déficit dopaminergique

·         Préserver et/ou restaurer l’autonomie du patient

B.      Moyens

1.      Médicamenteux

L-Dopa : MODOPAR, SINEMET

Agonistes dopaminergiques : Bromocriptine (PARLODEL

Anti-cholinergiques : Artane

Inhibiteurs du catab de la dopamine : IMAO-B, inhibiteurs de la COMT (Comtan)

Oxybutynine

Laroxyl

2.      Physiques

·         Kinésithérapie

·         Orthophonie (PEC de la dysarthrie)

·         ALD 30 (PEC à 100 %)

3.      Autres

·         Aides sociales (aide ménagère, infirmière à domicile)

·         Association des patients

·         Soutien psychologique

C.      Indications

Dans tous les cas, le ttt doit être instauré de façon prog, par palier, jusqu’à la dose minimale efficace. En l’absence de retentissement moteur, les ttt médicamenteux ne sont pas indispensables.

·         Forme tremblante : anti-cholinergiques, agonistes dopaminergiques (Piribédil)

·         Forme akinéto-hyperkinétique : L-Dopa, agonistes dopaminergiques, pas d’anti-cholinergiques

D.     Complications liées au ttt dopaminergique 

fluctuations,

réapparition de la sympt parkisonnienne,

phénomène on-off,

CONCLUSION

Sd parkinsoniens ou parkinsonisme. Anciennement appelée « paralysie agitante »