Ictères cholestatiques

Ictères cholestatiques

I.       INTRODUCTION.. 1

A.     Définition. 1

B.      Intérêt. 1

II.      DIAGNOSTIC. 1

A.     Diagnostic positif. 2

1.      Clinique. 2

2.      Paracliniques (Biologie). 2

B.      Diagnostic différentiel 2

1.      Faux ictères. 2

2.      Ictères non cholestatiques ou à bilirubine non conjuguée ou indirecte. 2

C.      Diagnostic étiologique. 3

1.      Enquête étiologique. 3

2.      Etiologies. 4

CONCLUSION.. 7

REFERENCES. 7

ICTERES CHOLESTATIQUES OU ICTERES RETENTIONNELS

Diagnostic

I.            INTRODUCTION

A.     Définition

Coloration jaune des téguments et muqueuses dues à la rétention dans le milieu intérieur de bilirubine conjuguée ou directe.

B.      Intérêt

·         Signe ayant une valeur de syndrome

·         Distinguer         ictères / rétention intra-hépatique de traitement médical

ictères / obstruction des voies biliaires extra-hépatiques de traitement

chirurgical

·         Progrès dans le diagnostic étiologique : échographie hépato-biliaire, écho-endoscopie des VB et TDM abdominale

II.            DIAGNOSTIC

A.     Diagnostic positif

1.      Clinique

a.      Signes fonctionnels 

·         Ictère     cutanéo-muqueux

généralisé

d’intensité variable (subictère conjonctival voire ictère franc)

à rechercher au niveau des conjonctives, face interne des joues, de langue et

de la paume des mains

·         Urines foncées et mousseuses avec aspect en « bière brune »

·         Selles décolorées, jaunes voire blanc mastic souvent graisseuses flottant sur l’eau de la cuvette avec un aspect en « crème de noisette »

·         Prurit généralisé, insomniant lorsqu’il est féroce

·         Insomnie (due au prurit)

b.      Signes généraux

·         Altération de l’état général

·         Bradycardie

c.       Signes physiques

·         Ictère

·         Lésions de grattage

·         Xanthomes sous-cutanés au niveau des paupières, sur la face externe du coude ou du genou, sur les fesses et les les plis de la paume des mains

2.      Paracliniques (Biologie)

a.      Dans le sang

Syndrome de cholestase

•        Hyper-bilirubinémie à prédominance conjuguée

•        Elévation           des phosphatases alcalines

des gamma glutamyl-transférases

5’nucléotidase

Des lipides totaux et cholestérol total

•        Baisse du taux de prothrombine qui se normalise après injection parentérale de Vit K : Test KOHLER positif

b.      Dans les urines

·         Présence de bilirubine conjuguée

·         Baisse ou absence d’urobiline

c.       Dans les selles

Peu ou pas de sterco-bilinogène

B.      Diagnostic différentiel

1.      Faux ictères

·         Coloration jaune cireux de l’hypothyroïdie

·         Hypercarotinémie

·         Bilirubinémie normale

2.      Ictères non cholestatiques ou à bilirubine non conjuguée ou indirecte

a.      Ictères hémolytiques

·         Signes fonctionnels           urines foncées, rouge « porto »

Selles foncées, pléiochromiques

·         Signes physiques : triade de CHAUFFARD (ictère + anémie + splénomégalie)

·         Biologie      anémie normochrome normocytaire

Baisse de l’haptoglobine

Elévation du fer sérique, de taux de réticulocytes et LDH

Hyperbilirubinémie à prédominance non conjuguée

b.      Ictère physiologique du nouveau-né

Ictère débutant 48 heures après la naissance et disparaît en quelques jours.

c.       Maladies héréditaires

·         Syndrome de GILBERT

Maladie héréditaire autosomique récessive

Déficit partiel de glucuro-conjugaison de la bilirubine

Latente, découverte à l’adolescence

Examen clinique normal

Autres marqueurs d’atteinte hépatique normaux

Traitement : aucun

·         Maladie de CRIGLER NAJJAR

Transmission autosomique récessive, très rare

Type I    Ictère dès les premiers jours de vie

              Risque d’encéphalopathie bilirubinique

              Autres marqueurs d’atteinte hépatique normaux

              Traitement : exsanguino-transfusion et photothérapie 12 h/j pendant la

période néonatale

Type II   Ictère dès les premiers jours de vie et persiste à vie

              Traitement : phénobarbital à vie

C.      Diagnostic étiologique

1.      Enquête étiologique

a.      Examen clinique

·         Interrogatoire

Etat civil

Nombre d’épisode d’ictère

Antécédents personnels d’intoxication médicamenteuse et/ou alcoolique, de transfusion sanguine

Signes fonctionnels : douleurs abdominales              

·         Examen général

IMC

Syndrome infectieux

Amaigrissement

·         Examen physique

Recherche

Caractères de l’ictère

Colique hépatique

Hépatomégalie ou gros foie de cholestase : indolore, ferme, à surface antérieure régulière, à bord inférieur mousse

Signes d’hypertension portale : ascite, splénomégalie, circulation veineuse collatérale

Grosse vésicule : sous forme d’une tuméfaction piriforme, sous-hépatique, rénitente, solidaire du foie lors des mouvements respiratoires, dite en « boule de billard »

Signes d’insuffisance hépato-cellulaire

Signe de MURPHY

Eruption cutanée

Adénopathies périphériques

Stéatorrhée

b.      Examens paracliniques

i.            Biologie

NFS

Amylasémie, lipasémie

Exploration de la fonction hépatique

Electrophorèse des protéines sériques

Bilan lipidique

Facteur V de l’hémostase

Sérologie des hépatites virales

ii.            Imagerie

·         ASP

·         Echographie abdominale : examen clé

Systématique

Dilatation des voies biliaires intra et/ou extra-hépatiques : quasi-pathognomonique d’une cholestase extra-hépatique

Absence de dilatation : en faveur d’une cholestase intra-hépatique

Foie : apprécie la morphologie, recherche des nodules 

Pancréas : recherche masse solide ou liquide

Splénomégalie ?

Voies de dérivations ? (HTP) 

·         TDM abdominale seulement si l’échographie ne permet pas un examen correct du pancréas

·         Cholangio-IRM : visualise VBP et voies biliaires intra-hépatiques

iii.            Autres méthodes (invasives)

·         Echoendoscopie pancréatique et des voies biliaires

·         CPRE (Cholangio-Pancréatographie-Rétrograde Endoscopique) : invasive, à visée diagnostique et éventuellement thérapeutique

·         Cholangio-Trans-Pariéto-Hépatique : invasive, à visée diagnostique et thérapeutique

·         Ponction biopsie hépatique, si suspicion de cholestase intra-hépatique par voie transpariétale (en l’absence de contre-indication) ou transjugulaire si hépatomégalie homogène et échoguidée si hépatomégalie inhomogène

2.      Etiologies

a.      Ictère par cholestase extra-hépatique

i.            Lithiase de la VBP

·         Terrain              femme de 30-40 ans, obèse

ATCDS de poussées ictériques régressives

·         Clinique la triade de CHARCOT : succession dans l’ordre en 24-48 heures de colique

hépatique, fièvre avec frissons et d’ictère modéré, récidivant accompagné

d’urines foncées, mousseuses et de selles décolorées

foie de stase

douleur à la manœuvre de MURPHY : exercer une pression unidigitale (avec

le pouce) au niveau du point vésiculaire (réunion entre le bord latéral du muscle grand droit et le rebord costal droit) en demandant au patient d’inspirer ; ceci reproduit la colique hépatique. Chez le sujet obèse : la manœuvre d’ABRAHAM.

Pas de grosse vésicule

·         Paraclinique

Numération formule sanguine : Hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles

Test hépatique : syndrome de cholestase

Hémoculture : à répéter lors des pics fébriles et frissons pour isoler un germe

Abdomen Sans Préparation : calculs radio – opaques

Echo hépato-biliaire 

Dilatation des VB intra et extra-hépatiques

1 ou des calculs dans la VBP s/f d’image hyperéchogène avec cône d’ombre postérieure

Vésicule scléro-atrophique ou calculs intra-vésiculaires

Echo-endoscopie des VB : sous anesthésie générale, sensible et spécifique

Un ou plusieurs calculs ou mini calculs VBP

Sludge VBP

Epaississement des parois du cholédoque

Un ou plusieurs calculs dans la papille

Un aspect hypoéchogène de la papille

Cholangio-Pancréatographie Rétrograde Endoscopique

Objective le calcul comme une image lacunaire régulière, mobile dans une VB dilatée

Permet également une sphinctérotomie de la papille

ii.            Cancer de la tête du pancréas

·         Terrain : homme de 40 – 50 ans

·         Clinique                        Ictère d’installation progressive, sans rémission, d’intensité croissante,

indolore, non fébrile on parle d’ictère « nu »

AEG

Gros foie de stase

Grosse VB

Ictère cholestatique + grosse vésicule est un cancer de la tête du pancréas (du bas cholédoque ou de l’ampoule de VATER) : c’est la loi de COURVOISIER et TERRIER

·         Paraclinique : échographie abdominale + TDM abdominale objectivent une dilatation nodulaire de la tête du pancréas

iii.            Ampullome vatérien

·         Clinique             Peut simuler une lithiase de la VBP mais la triade de CHARCOT est dans

le désordre et étalée dans le temps

Méléna évocateur

·         Paraclinique      Echographie abdominale : dilatation de la VBP et du canal de                               WIRSUNG sans lithiase

Duodénographie : image en « 3 » renversé au bord interne de D II

Endoscopie + biopsie de la papille pose le diagnostic

iv.            Malformations des voies biliaires extra-hépatiques chez l’enfant

·         Atrésie de la vésicule biliaire

Clinique             Ictère cutanéo-muqueux, progressif et persistant

                          Méconium décoloré puis selles blanc mastic

Paraclinique : scintigraphie hépatobiliaire au Tc⁹⁹

·         Kyste du cholédoque

Clinique             Ictère intermittent

                          Colique hépatique

                          Augmentation du volume abdominal

                          Masse sous-hépatique débordant la ligne médiane et pouvant

descendre sous l’ombilic, limitée, régulière, lisse, rénitente, mobile

latéralement, séparée du foie.

Paraclinique : échotomographie met en évidence le kyste

v.            Autres

·         Cholangite sclérosante ou infectieuse

·         Cancer des VB extra-hépatiques

·         Hémobilie

·         Sténoses cicatricielles post-opératoires

·         Pancréatite chronique

b.      Ictère par cholestase intra-hépatique

i.            D’origine hépatocytaire

·         Hépatites          virales ABCDE

Médicamenteuses ou toxiques : à rechercher systématiquement

Auto-immunes

Alcooliques  

·         Cirrhose

·         Hémochromatose

·         Maladie de WILSON              

ii.            Par obstacle des VB intra-hépatiques

·         Cancer du foie : primitif ou secondaire

·         Hémopathie : maladie de HODGKIN

·         Granulomatoses           Tuberculose

Sarcoïdose

·         Cirrhose biliaire primitive

Terrain femme jeune ou ménopausée

Clinique             prurit précédant de plusieurs mois

                          Ictère

                          Xanthomes

                          Hépatosplénomégalie

Paraclinique      syndrome de cholestase très marquée mais dissociée

                          Auto-Ac anti-nucléaires

                          Ac anti-mitochondrie

iii.            D’origine constitutionnelle

·         Maladie de DUBIN-JOHNSON

·         Cholestase idiopathique récurrente bénigne

iv.            Autres

·         Lors de la grossesse : ictère gravidique récidivant, débutant ç la 6^ième semaine d’aménorrhée, disparaissant sans séquelles après l’accouchement et récidive à chaque accouchement

·         Post-chirurgie : lithiase résiduelle, lésion traumatique ou inflammatoire des VB

·         Hépatite post-transfusionnelle

CONCLUSION

REFERENCES

KB Médecine Hépato-gastro-entérologie et chirurgie digestive, Edition 2014

Médecine interne, Checklists de Médecine

Les fondamentaux de la pathologie digestive, Edition 2014