jeudi 29 septembre 2016

Hyperthyroïdies

Hyperthyroïdies


HYPERTHOROÏDIES
Diagnostic-Traitement


Hyperthyroïdie : hypersécrétion d’hormones thyroïdiennes, par tout ou une partie, de la glande thyroïde.
Syndrome de thyrotoxicose : ensemble des manifestations cliniques et biologiques en rapport avec une augmentation des hormones thyroïdiennes au niveau des tissus cibles.

·         Prédominance féminine
·         Etiologies multiples dominées par la maladie de BASEDOW


1.      Clinique : Syndrome de thyrotoxicose
a.      Signes généraux 
·         Amaigrissement quasi constant, rapide et massif, contrastant avec une polyphagie
·         Thermophobie, hyperthermie et hypersudation : chaleur cutanée élevée avec des mains chaudes, moites et trémulantes
·         Syndrome polyuro-polydipsique (avec polydipsie primaire et polyurie secondaire)
·         Asthénie globale
b.      Signes cardio-vasculaires
·         Tachycardie régulière, augmentée par l’effort et les émotions ; accompagnées de palpitations
·         Eréthisme cardiaque (augmentation de l'intensité des bruits du cœur) avec éclat des bruits du coeur, parfois souffle cardiaque
·         HTA (élargissement de la différentielle)
c.       Signes digestifs 
A type d’accélération du transit avec parfois une diarrhée motrice
d.      Signes musculaires
·         Faiblesse musculaire signant une pseudo-myopathie prédominant aux ceintures (scapulaire et pelvienne)  avec le signe du tabouret : la patiente ne peut se relever sans l’aide de ses mains d’une position assise sur un tabouret,
·         Atrophie musculaire
·         Ostéoporose, parfois révélatrice
e.      Signes génitaux
Dysménorrhée à type spanioménorrhée avec oligoménorrhée voire aménorrhée
f.        Signes cutanés
·         La peau est fine avec parfois un prurit
·         Les cheveux sont fins et cassants
·         Un œdème des membres inférieurs prenant le godet et disparaissant spontanément en quelques semaines
g.      Signes neuro-psychiques
·         Un tremblement fin des extrémités mieux visible à l’épreuve du serment : le sujet est debout et doit étendre les bras horizontalement et parallèlement ; ses mains sont tendues et les doigts rapprochés ; cette position doit pouvoir être maintenue pendant quelques instants.
·         Troubles de l’humeur : irritabilité, syndrome manique, syndrome dépressif
·         Troubles du sommeil
·         Agitation permanente
h.      La rétraction palpébrale
Strictement isolée, dite  « adrénergique » découvrant l’iris avec asynergie oculo-palpébrale
2.      Examens paracliniques
Biologie (bilan thyroïdien)                        TSHus diminuée voire effondrée, normale ou élevée
T4 libre et/ou de la T3 libre élevée (s)
b.      Dosages non spécifiques
·         NFS : Leuconeutropénie
·         Bilan métabolique        Hyperglycémie
Hypocholestérolémie constante
·         Fonction hépatique       Syndrome de cytolyse : élévation des transaminases
Syndrome de cholestase anictérique : élévation des
phosphatases alcalines et des gamma-GT
·         Bilan phospho-calcique                        Calcémie normale ou augmentée avec hypercalciurie
Hydroxyprolinurie urinaire élevée
·         Cliniques : examen cardio-vasculaire, examen de la thyroïde, constantes,
·         Paracliniques : bilan hormonal, ECG
Elle évolue par poussées et rémissions avec comme facteurs pronostiques la prédominance ou non de la thyrotoxicose et l’importance des troubles neuropsychiques. Ailleurs elle peut se faire vers des complications.
C’est l’ensemble des complications cardio-vasculaires dues à la thyrotoxycose.
Elle peut être révélatrice de la maladie sans rapport avec le degré de thyrotoxycose, se manifeste par
·         Des troubles du rythme supra-ventriculaire : complication la plus fréquente, les extra-systoles en salves, le flutter, la fibrillation auriculaire (hyperthyroïdie est la première cause extracardiaque de FA), ACFA
·         Une insuffisance cardiaque : à débit élevé, volontiers globale d’emblée à prédominance droite et souvent associée à la FA ; constitue la complication la plus grave.
·         Une insuffisance coronaire si pré-existante, qu’elle aggrave.
      ii.            La crise aiguë thyrotoxique
C’est une exacerbation des signes de thyrotoxycose et constitue la manifestation la plus dramatique, c’est une urgence médicale.
Devenue rare, reconnue surtout en post-opératoire, après thyroïdectomie chez les basedowiens insuffisamment préparés à l’intervention.
·         Signes majeurs d’hypermétabolisme (amaigrissement très rapide, fièvre, sueurs profuses, déshydratation, diarrhée sévère, quadriparésie) ;
·         Troubles cardiovasculaires
·         Troubles neuropsychiques (délire, agitation extrême voire coma)

Phéochromocytome

a.      Examen clinique
·         Interrogatoire
Etat civil
Antécédents personnels ou familiaux de maladie auto-immune
Terrain et comportements : tabagisme, stress, zone d’endémie goitreuse, troubles psychiatriques
Notion de surcharge iodée (cordarone, produit de contraste iodée)
·         Examen général
·         Examen physique
Examen clinique ophtalmologique : exophtalmie, tonus oculaire
Examen endocrinien : Goitre
b.      Examens paracliniques
i.            Biologie
·         Iodurie des 24 heures
·         Dosage des béta-HCG
ii.            Immunologie
·         Ac anti-récepteurs de la TSH,
·         Ac anti-PO
·         Ac anti-thyroglobuline
iii.            Imagerie
·         Echographie thyroïdienne
·         Scintigraphie thyroïdienne au technetium
·         TDM ou IRM orbitaire
a.      Causes auto-immunes
i.            Maladie de BASEDOW
·         Terrain
Cause la plus fréquente de thyrotoxicose
Prédominance féminine, 20-50 ans
Autres affections auto-immunes associées : maladie de BIERMER, maladie d’ADDISON, diabète type I, PR, lupus, maladie de HORTON
·         Clinique
Le goitre
Diffus, élastique, homogène, indolore, non compressif, de taille variable et peut être asymétrique à la palpation.
Il est vasculaire, la palpation retrouve un frémissement, l’auscultation retrouve un thrill (souffle systolique ou systolo-diastolique intense).
Parfois un goitre pré-existant
Spécifique mais inconstante, classiquement bilatérale et symétrique mais peut être asymétrique ou unilatérale ; appelée syndrome de MEANS lorqu’elle est primitivement isolée.
Ses principaux signes :
Une exophtalmie vraie : protrusion acquise, bilatérale plus ou moins symétrique du globe oculaire, axile, indolore, réductible, avec photophobie, larmoiement, chémosis (hyperhémie conjonctivale).
Signe de JELLINEK : œdème et hyperpigmentation des paupières ;
Signe de BONAMOUR : relief des fibres d’insertion des muscles droits externes du globe ;
Signe de MOEBIUS : défaut de convergence ;
Signe de POCHIN : éversion de la paupière inférieure ;
Signe de DALRYMPHE : élargissement de la fente palpébrale ;
Signe de KOCHER : augmentation de la rétraction lors de l’attention du sujet ;
Signe de ROSENBACH : tremblement lors de la fermeture des yeux ;
Signe de VON GRAEFE : une asynergie oculo-palpébrale lors du regard vers le bas ; Signe de JOFFROY : asynergie oculo-palpébrale lors du regard vers le haut ;
Signe de SAINTON : asynergie oculo-frontale ;
Signe de STELLWAG : mobilité réduite des globes oculaires et rareté du clignement.
L’ensemble de ces signes, confère un aspect fixe, tragique et brillant au regard de la patiente.
Placard hyperchromique, infiltré, surélevé, sensible, de la face antérieure de la jambe avec sailli des poils donnant un aspect en « peau de porc » et un épaississement de la peau avec aspect en « peau d’orange » ; localisé au niveau de la crête tibiale, exceptionnellement expensives, hypertrophiques avec aspect « éléphantiasique ».
Appelée acropachydermie thyroïdienne, elle consiste à un épaississement des doigts et des orteils. Les extrémités des doigts sont déformées en « baguette de tambour » et les ongles bombés en « verre de montre ». Toujours associée à un myxœdème prétibial.
Recherche d’autres atteintes auto-immunes
·         Examens paracliniques
Immunologie               Ac anti-récepteurs de la TSH ou TBSI
                                      Ac anti-thyroglubuline
                                      Ac anti-TPO
Echographie thyroïdienne     thyroïde augmentée de volume,
de contours globuleux,
hypo-échogène,
Le Doppler montre     une augmentation de la vascularisation de la glande (thyroid
inferno)
et un tracé « haché » presque pathognomonique.
Scintigraphie thyroïdienne : montre une hyperfixation diffuse et homogène
ii.            Thyroïdite de HASHIMOTO
« Hashitoxicose » avant l’installation de l’hypothyroïdie.
·         Clinique
Goitre irrégulier et ferme 
·         Examens paracliniques
Immunologie : présence d’Ac anti-TPO
Echographie thyroïdienne     Thyroïde         hypoéchogène,
hétérogène
et pseudo-nodulaire
Scintigraphie thyroïdienne : fixation hétérogène
iii.            Thyroïdite du post-partum
·         Clinique
Vers 2ième mois hyperthyroïdie transitoire
Entre 4ième-6ième mois : hypothyroïdie du post-partum, souvent transitoire
·         Examens paracliniques
Immunologie : présence d’Ac anti-thyropéroxydases
Scintigraphie thyroïdienne blanche
b.      Nodules hypersécrétants
i.            Adénomes toxiques
·         Terrain : prédominance féminine
·         Clinique                       
Tumeur             bénigne sécrétante,
généralement unique, très souvent palpable.
Syndrome de thyrotoxicose pur, sans signes oculaires ni de dermopathie.
Palpation : un nodule plus ou moins volumineux, isolé, indolore.
·         Examens paracliniques
Echographie thyroïdienne : caractérisation du nodule
Scintigraphie au technétium 99m : hyperfixation locale « nodule chaud »
ii.            Goitre multi-nodulaire toxique
·         Terrain : personne âgée (femme surtout)
·         Clinique
Le goitre, présentant plusieurs nodules, est palpable.
·         Examens paracliniques
Echographie thyroïdienne : identification de chaque nodule avec réalisation de schéma
Scintigraphie thyroïdienne : la coexistence d’une ou plusieurs plages hyperfixantes à côté de plages non fixantes correspondant soit à des nodules froids, soit à des plages éteintes mais non nodulaires.
c.       Hyperthyroïdies iatrogènes
Surcharge iodée, médicamenteuse (amiodarone) ou liée à un produit de contraste iodé, ou à la prescription d’iode dans une région d’endémie goitreuse.
i.            Type I ou fonctionnelle
·         Terrain : zone carencée en iode, anomalie thyroïdienne préexistante
·         Clinique : goitre ou nodule ;
·         Examens paracliniques                      
Immunologie : Ac antirécepteurs de la TSH.
Echographie thyroïdienne : glande dystrophique et hypervascularisée
Scintigraphie thyroïdienne : Fixation d’iode 131 faible, normale ou augmentée
ii.            Type II ou lésionnelle
·         Terrain : zone non carencée en iode ; thyroïde saine, fixation d’iode 131 nulle.
·         Clinique : rémission spontanée possible et avec risque de passage en hypothyroïdie.
·         Examens paracliniques
Echographie thyroïdienne : glande hypoéchogène, homogène
Scintigraphie thyroïdienne : blanche
d.      Thyroïdite granulomateuse sub-aiguë de DE QUERVAIN
·         Clinique
Syndrome grippal
1ière phase : hyperthyroïdie : La thyroïde est augmentée de volume, parfois asymétrique, ferme et surtout électivement douloureuse à la palpation
2ième phase : hypothyroïdie
Récupération en 2-3 mois
·         Examens paracliniques
Biologie : syndrome inflammatoire
Echographie thyroïdienne : glande hypoéchogène
Scintigraphie thyroïdienne : blanche
e.      Toxicose factice
Ce ne sont pas à proprement parler des hyperthyroïdies, car la glande thyroïde est au repos en raison de l’apport exogène d’hormones thyroïdiennes.
·         Terrain : volontiers chez la femme en ambiance paramédicale par autoadministration
cachée d’hormones thyroïdiennes, Terrain psychologique.
·         Clinique : Absence de goitre,
·         Examens paracliniques
Biologie : thyroglobuline basse ou indosable
Scintigraphie thyroïdienne : blanche
f.        Causes rares
i.            A TSH élevée
·         Adénome thyréotrope
·         Syndrome de résistance aux hormones thyroïdiennes
ii.            Autres
·         Métastases sécrétantes d’un cancer thyroïdien vasculaire différencié
·         Môle hydatiforme


·         Maintenir un état d’euthyroïdie
·         PEC les récidives
·         Eviter sinon PEC les complications

·         Repos physique et psychique
Arrêt du travail, hospitalisation dans les formes sévères
·         Anxiolytiques (Benzodiazépines)
·         Béta-bloqueurs (Propranolol) (respect des contre-indications)
·         Corticoïdes : prednisone
·         Contraception chez la femme jeune
a.      Antithyroïdiens de synthèse : (dérivés des thionamides)
Carbimazole (Néomercazole*) 5 et 20 mg
Propylthiouracile : PTU (Propylthiouracile*) 50 mg
Benzylthiouracile (Basdène*) 25 mg
·         Traitement d’attaque : 40-60 mg de Néomercazole* ou 400-600 mg PTU pendant 3-6 semaines
·         Traitement d’entretien
Diminution progressive des doses d’ATS sous surveillance clinique et biologique
Ou une forte dose d’ATS  + L-thyroxine puis maintien de la moitié dose initiale d’ATS et 75-100 pendant 12-18 mois.
b.      Autres
·         Hydratation
·         L-thyroxine (Lévothyrox*)
·         Traitement anti-coagulant
·         Traitement d’une insuffisance cardiaque
c.       Traitement radical
·         Lobectomie
·         Thyroïdectomie, après préparation médicale
·         IRAthérapie par iode 131

Traitement médical : attaque + entretien
Traitement chirurgical : dans les cas de récidives
Surveillance +++
Traitement radical
·         Adénome toxique : IRAthérapie ou lobectomie
·         Goitre multi-nodulaire toxique : IRAthérapie ou thyroïdectomie totale
·         Arrêt médicament
·         Traitement médical
a.      Cardiothyréose
PEC multidisciplinaire (endocrinologue + cardiologue)
·         Traitement anti-coagulant
·         Traitement d’une insuffisance cardiaque
b.      Crise aiguë thyrotoxique
·         Hospitalisation et mise en condition
·         Hydratation
·         Traitement médical
·         Thyroïdectomie de sauvetage


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